肝豆状核变性（Wilson)病的治疗

（一）促进铜盐排泄

　　1、右旋青霉胺：该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。

　　2、二巯丙醇（BAL）：一般成人用2．5mg／kg·d，分两次肌内注射；小儿每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天为1疗程。停药1～2周后可给予第2疗程，必要时可重复数个疗程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺点是注射部位疼痛，易引起硬结和臀部脓肿，常发生头痛、呕吐等不良反应，以及对慢性患者疗效较佳而对急性病者疗效较差。

　　3、二巯丙磺钠（Unithiol）：该药排铜作用较二巯丙醇略强．，不良反映也较轻。常用量为5%二巯丙磺钠2.5ml肌肉注射，每日2次，5日为1疗程，可间歇重复使用。对轻症病例疗效较好，但重症或晚期病例难获得满意疗效。可有头晕恶心、食欲减退等不良反应。

　　4、二巯基丁二钠（DMS）：此药增加的尿铜排泄量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反应少，部分病人可引起轻度溶血性贫血或过敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二钠溶于10%葡萄糖溶液40ml中缓慢静脉注射、每厂l～2次，5～7日为1疗程，可间断使用数个疗程。

　　5、三乙烯四胺双盐酸盐：此为铜结合剂，能增加尿铜排泄量，对于青霉胺过敏的病人，若脱敏无效，可用此药。本品常用量为80mg，一日3次．用药时问14个月至2年，是一种安全有效的驱铜剂。

　　6、中药肝豆片1号：用肝豆片1号（合肥中药总厂依肝豆汤处方加工制成片剂，每片含大黄、黄连、姜黄各0．25g，金钱草、泽泻各0.625g，参三七 0．042g）。