一种肝脏少见的肿瘤——血管周围上皮样肿瘤（PEComa）一

病例介绍
31岁男患，无乙丙肝病史，体检发现左肝占位。
化验检查ESR升高，血脂高以外无明显异常。
术前影像学检查增强MRl显示：T1像呈低信号，T2像呈稍高信号，动态扫描动脉期快速较均匀强化，门脉期造影剂迅速退出，不除外肝脏恶性病变。
入院后行肝左外叶切除，术后病理提示PEComa。
肝脏PEComa是一种肝脏少见的原发性肿瘤，中文的名称可以是上皮样血管肌脂肪瘤，也有称为血管周上皮样细胞肿瘤。这个肿瘤在1943年首次被提出，但大多数学者公认是由Bonepti在1992年首先明确诊断。这种肿瘤可以发生在肾脏、肺脏及淋巴管等多个部位，也可以发生在肝脏，但肝脏的PEComa比较少见。

肝脏PEComa这种肿瘤一般女性多于男性，年轻者居多。该病的突出的特点是患者往往没有基础肝病病史，肿瘤标记物正常，影像学可以看到肝脏上显示有肿物，没有特异性表现，有的被诊断为肝细胞癌或肝内胆管细胞癌，也有的病例被诊断为局灶性结节型增生（FNH），最终的诊断需要依靠病理。病理切片中往往同时出现梭形平滑肌细胞和脂肪细胞以及厚壁的血管成分。

肝脏PEComa是一个潜在恶性或者说是低度恶性的肝脏肿瘤，唯一的治疗方法就是手术切除，目前没有化疗或放疗的方法。肿物体积小且没有明显症状的肝脏PEComa患者，良性可能性较大。也有恶性的肝脏PEComa病例，可以造成患者死亡。

  所以，无论是查体还是有症状发现肝脏不明原因的占位病变，特别是没有肝病背景和甲胎球蛋白正常的患者，在除外其他良性疾病的时候，应该怀疑肝脏PEComa，而肝脏PEComa因为是潜在恶性或低度恶性疾病，应该尽早诊断并采取手术切除治疗。