贲门失迟缓症的诊断与治疗

一、病因及发病机制

贲门失弛缓最初由Thomas William于1672年在文献上描述，当时称为“贲门痉挛”。病因尚未完全明确，可能的因素有：免疫、神经、精神、炎症、病毒感染、遗传等。现在一般认为，本病属神经源性疾病。对于其发病机制，近年来多倾向于感染后的自身免疫，是基因易感性的人群由免疫介导对病毒的反应，自身免疫导致神经退行性病变，影响了食管体和LES（食管下端括约肌，下同）肌肉功能。根本原因是食管体失去蠕动和LES不能松弛，导致吞咽困难。北京262医院胃食管反流病中心邓昌荣

二、临床表现

    主要临床表现为吞咽困难、觉食物停留(陷在）胸部， 其余症状是反流未消化的食物，不能解释的胸痛，烧心，咳嗽，或者反复发生的肺炎。吞咽困难特点：吞咽困难为发作性，与食物种类无明确关系，进食固体、液体食物均可出现，大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难，少部分患者进食液体食物比固体食物困难，对这部分患者可以此与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别；在部分患者症状发作与情绪有关，有时进食辛辣刺激或冷食可诱发。

三、辅助检查

上消化道钡餐造影、食管测压、胃镜

四、诊断

（一）食管钡餐显示上段食管呈现不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波，典型的钡餐上消化道造影食管下段扩张，末端变细，LES处紧闭呈“鸟嘴”征，特异性约为75%，如予硝酸甘油或硝苯地平片舌下含化，则可见下端弛缓。

（二）食管测压对于贲门失弛缓的诊断标准较高。

特点：1.食管蠕动收缩消失 2.吞咽时LES松弛障碍 3.LES基础压升高  4.食管体部静息压高于胃内压[5]。

1和2是必须的，

根据高分辨率测压结果，可将贲门失弛缓分为3型：1.末梢食管压力没有增加多少的经典贲门失弛缓（21.2%的患者） 2.压力升高的贲门失弛缓（49.5%的患者） 3.伴有食管痉挛的贲门失弛缓（29.3%的患者）

（三）胃镜检查可见食管扩张、迂曲、体部张力降低，可有液体、食物潴留，LES处紧缩或关闭，但稍用力镜身一般都可通过。胃镜示贲门口紧闭，食管体部扩张，下端明显变细，扭曲。

五、治疗

治疗目的：缓解症状，改善患者生活质量，预防、减轻或改善食管的扩张，减少食管癌的发生。

治疗原则：降低LES压力，促进重力引起的食管排空。

治疗方法：药物治疗，内镜下治疗，手术治疗。

生活注意：避免生气及情绪波动，宜少食多餐、细嚼慢咽，少吃辛辣刺激及过热过冷饮食。

药物治疗：抑制平滑肌的正常收缩，从而松弛LES压力。

药物主要有：钙离子拮抗剂（硝苯地平等）、硝酸酯类（消心痛等），其他少用的有抗胆碱能药物、B受体激动剂、茶碱类。

内镜下治疗主要有扩张和肉毒素注射。内镜下肉毒素注射治疗的机制：使肉毒素和突触前受体结合，抑制神经末梢乙酰胆碱的释放，从而达到使LES松弛的目的， 肉毒素注射疗法即刻效果好，但长期疗效不尽人意。

扩张治疗的机理是利用外力造成LES的撕裂，达到松弛的目的，文献最早有记载是利用鲸鱼骨扩张，后发展为探条、球囊扩张。目前主要是内镜下球囊扩张，已广泛用于临床；内镜下球囊扩张相对安全，并发症主要是穿孔。

其他少应用的内镜下治疗方法还有内镜下支架植入术、微波治疗以及支架植入联合微波治疗。

新的内镜下治疗：经口的内镜下贲门肌切开。手术治疗：贲门肌的切开术，通过对沿食管纵轴贲门肌的切开并在粘膜外的剥离，以松弛LES，由于打破LES的环形包绕，效果较好。方式：经胸、经腹、经胸腔镜、经腹腔镜。

其中腹腔镜下贲门肌切开术疗效明显优于其他3种途径。

防止术后反流：在贲门肌切开后可再加上一个部分的胃底折叠，可经食管前方（Dor）或后方（Toupet),由于行Dor方案可以避免或防治术后穿孔，且少有反流，大多数医生选择经Dor方案。 进一步提高手术成功率：术中胃镜检查。

治疗方案选择：腹腔镜下Heller括约肌切开术作为金标准是治疗贲门失迟缓公认的第一选择。