颅咽管瘤侵袭部位及临床发病特点

　　大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故从总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括几个个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。

　　1、颅内压增高

　　因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

　　2、视力视野障碍

　　肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎縮及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晩期可见视神经继发性萎缩、视野冋心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-κened综合征。

　　3、内分泌功能紊

　　因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥机第二性征不发育等。因压迫下视丘可见瞌睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

　　4、其他:肿瘤问邻近结构扩展,可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位,临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。