心脏淀粉样变系列知识5：心脏淀粉样变临床表现的“警示征”

一、AL型和ATTR型心脏淀粉样变共有的“警示征”包括如下：

（一）心脏表现：
1.因症状性低血压对血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻断剂（ARB）或β受体阻滞剂不耐受，或者既往高血压患者出现血压正常或者偏低
2.老年射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）或射血分数轻度降低的心力衰竭（HFmrEF）患者合并不明原因的左右心室壁增厚、瓣膜增厚及房间隔增厚等
3.超声心动图提示心室壁增厚而心电图无QRS波高电压（或QRS波低电压）
4.超声心动图提示心室壁增厚伴左心室射血分数的快速下降
5.心室壁肥厚患者合并心脏传导系统异常、房颤或起搏器植入术病史
6.老年患者心室壁肥厚合并低流量、低压差型主动脉瓣狭窄
7.肌钙蛋白I或T持续性、低水平升高

（二）心脏外表现：
1.多发周围感觉运动神经病变
2.自主神经功能障碍，表现为便秘与腹泻交替、位置变化相关的低血压甚至晕厥、勃起障碍和尿潴留二、AL型心脏淀粉样变特异的“警示征”包括：
1.眶周紫癜
2.巨舌症
三、ATTR型心脏淀粉样变特异的“警示征”包括：
1.双侧腕管综合征病史
2.腰椎管狭窄病史