头颈部淋巴管畸形

1、胚胎学与发生机制
淋巴管畸形（Lymphaticmalformations，LMs）是由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊未能向中央静脉引流所致。也可继发于外伤或手术。瘤体主要由增生、扩张及结构紊乱的淋巴管组成，可向周围浸润生长。LMs可能还与染色体异常有关，病理生理机制还尚未完全阐明。
2、临床表现
LMs约占婴幼儿良性肿瘤的5%，好发于颈后三角区，向下可达肩、腋下和胸上部，甚至延伸至上纵隔内，约有80～90%的病例发生在2岁以内，无性别差异。头颈部LMs约75%～80%为囊状淋巴管瘤，LMs可以是圆形、分叶形或海绵状，表面皮肤色泽正常、外表多光滑、无痛、呈充盈状态、触之极度柔软、波动感明显、边缘较清晰、透光试验提示阳性（图5A），但如果肿物部位较深或有内出血和感染则失去透光性。当有感染或囊内出血发生时，肿物可突然增大，张力变大，触之较韧，同时可引起面容改变、呼吸困难、吞咽困难、面瘫、声嘶等表现。可呈单房或多房，多房之间液体多有相通，囊壁和分隔均菲薄，其内含有无色透明或淡黄色清亮淋巴液，伴出血时可呈血性浆液。根据形态学，LMs可分为大囊型(直径>2cm)、微囊型(直径<1cm)、混合型。
3、CT影像特征性表现
典型特征为沿疏松结缔组织间隙呈“爬行性”生长，大小不等，其形状与周围组织间隙相吻合，与周围肌肉或脂肪等组织结构分界清晰。邻近血管或肌肉有包饶或移位现象，范围可上达颌下间隙甚至颞部，下至纵膈，向外可达腋窝。CT上表现边界清楚、单囊或多囊、水样密度肿块、密度均匀，囊壁多菲薄或不能显示。单囊型主要表现为圆形或类圆形，而多囊型则呈现出不规则形，或可见囊内分隔呈网状轻度强化（图5B~C），增强囊壁及分隔轻度强化，囊内不强化。当伴有囊内出血时，可见囊内增高的片状密度影，可能出现“液-液平面”征像，上层液体为低密度，下层液体为血细胞沉积的缘故，呈高密度。
4、病理
LMs的组织病理学特征为淋巴管异常扩张或形成囊腔。各囊腔之间液体自由流通，仅少数囊腔互不沟通。镜下见囊壁呈薄层纤维结缔组织，其内衬以内皮细胞，外侧为胶质及平滑肌，个别可见神经、血管、脂肪组织及淋巴细胞等，囊内含清亮淋巴液或淡黄色液体，合并出血时为血性浆液。不同分型的LMs在病理方面几乎没有差异。
5、治疗进展
虽然是良性肿瘤，但它们很少自发消退，加上其浸润性难以与头颈部重要的神经血管区分，使得完整手术切除十分困难。临床常见治疗方式有：手术、硬化剂、激光疗法、射频消融术或者上述方法联合。对于病变局限的，或者单房无分隔的LMs，可以选择手术也可以硬化剂治疗。如患儿已经存在呼吸梗阻情况，向淋巴管囊内注射硬化剂时，可能会导致病变区肿胀，压迫气道加重呼吸困难，甚至死亡。对于巨大的、合并囊内出血的或者浸润头颈部重要神经血管的LMs，推荐手术联合博来霉素灌洗术腔，对于口腔、舌、咽部的LMs，射频消融具有独特的优势