儿童颅内常见肿瘤--颅咽管瘤介绍

    颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。颅咽管瘤发病率约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，男性稍多于女性。延安大学咸阳医院神经外科巨涛

    颅咽管瘤的临床表现包括以下几个方面：

    1. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。 　 　

    2. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。 　　

    3. 垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。　　

    4. 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。

    颅咽管瘤的治疗方法：颅咽管瘤以手术切除为主。早期确诊、采用显微外科技术、争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密，全切除有时困难。肿瘤易复发，再次开颅手术风险高，创伤大。对于复发的颅咽管瘤可以选择立体定向囊液抽吸＋内放疗／伽玛刀治疗。该方法具有创伤小，风险低，费用低，恢复快等优点，是目前治疗复发颅咽管瘤的好方法。