食管腺样囊性癌是一种什么病

@食管腺样囊性癌是占食管恶性肿瘤的0.1%。

@ 发 病 的 中 位 年 龄 6 5 岁， 男 性发病率明显高于女 性 ，病 变 多位 于 食 管 中 段，其次下段，上段最少。

@内镜检查常显示为蕈伞样或息肉样肿物，病变早期常粘膜光滑。大部分手术标本显示浸润深度为粘膜下层，也从一方面印证了该病起源于粘膜下小涎腺。

@活检误诊率很高，病理可表现为筛状型、管状型和实质型三种不同的生长方式。筛状型最常见。腺样囊性癌的免疫组织化指 标 为 CK、p63、Vim、SMA、钙 结 合 蛋 白 、S-100 蛋 白 和 G F A P 。

@淋巴结转移率较鳞癌明显低，但肺转移率高，其次是骨转移，但值得注意的是有些肺转移患者经积极治疗仍有长期生存的可能。

@大部分报道其预后较腺癌及鳞癌较好，但是比唾液腺的腺样囊性癌预后差，5年生存率35%，10-15年内大约80-90%死于该病。影响预后的主要因素有：组织学类型实质型、病期晚及切缘阳性等。

 @治疗以手术治疗为首选，术后辅助治疗价值不明确。对于切缘阳性患者术后放疗有一定作用。化疗方面的经验较少，部分报道认为以多柔比星为基础的联 合 化 疗 对 唾 液 腺 腺样囊性癌有 较 好 疗 效 ，还有作者报道采用多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+顺铂联合化疗 治 疗 1 例 食 管腺样囊性癌，得 到 完 全 缓 解 。