尿液里面有鼠尿味是什么病？ 2018年03月28日 9997人阅读 返回文章列表 尿液里面有鼠尿味，是属于一种先天性氨基酸代谢异常的遗传病，叫做苯丙酮尿症。由于苯丙氨酸氢化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用，生成苯丙酮酸，苯丙酮酸经尿液排出，就有一股像鼠尿那样的怪味。 顶 0 分享到：
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