头颈部支气管源性囊肿

1、胚胎学和发病机制
颈部支气管源性囊肿（bronchogeniccysts,BCs）极为罕见，其发病机制目前尚不明确，较为公认的是胚芽脱落移位假说，当胚胎发育至第３～６周时，源于胚胎发育时期原始前肠腹侧气管、支气管树或肺芽发育异常，组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为３型：肺内型、纵隔型和异位型。
2、临床表现
可位于颈部中线或颈侧，可位于皮下表浅处或者颈深部，临床上明确诊断极具难度。在出生后不久或儿童早期被发现，多表现为无症状颈部肿块或溢液。由于囊肿上皮的持续分泌作用，通常会随着年龄增大，邻近结构的局部牵引或压迫可导致呼吸困难、发绀或吞咽困难的症状。如果囊肿受到感染，也可有发热、咳嗽、咳痰咯血等症状，也可能发生颈部脓肿。不与支气管相通的为液性囊肿也称闭合囊肿；与支气管相通，可形成气液囊肿或含气囊肿。囊内为灰白色黏稠胶冻样内容物。
3、CT影像特征性表现
表现为颈前中线或颈侧圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，或可见气-液平面，增强后囊壁呈环形强化。
4、病理
支气管源性囊肿的壁结构与支气管壁结构相同，内膜为支气管黏膜上皮（杯状细胞、纤毛性假复层柱状上皮），囊壁含结缔组织、弹力纤维、平滑肌、黏液腺、软骨等，囊内为黏液或明胶样液体。
5、治疗进展
由于存在并发症和恶性转化的风险，手术完整切除仍然是治疗头颈部支气管囊肿的首选治疗方法。