阴茎异常勃起的诊断、治疗和预后

阴茎异常勃起（priapism）是一种较少见的病理性勃起状态，可以发生于任何年龄段。由于缺血性阴茎异常勃起可引起严重后果，包括勃起功能障碍（erectiledysfunction，ED）、阴茎海绵体纤维化和阴茎畸形等，成为泌尿男科的急症之一。

一.诊断

（一）诊断原则  
阴茎异常勃起的诊断应根据患者的主诉、病史、体检及辅助检查结果进行综合评估，关键在于尽早判断是否存在阴茎海绵体缺血性表现，因为缺血性阴茎异常勃起需要尽早处理。  
（二）诊断方法  
阴茎异常勃起的主要症状为非性刺激下持续4小时以上的疼痛或无明显疼痛的阴茎勃起，通过问诊和体检基本可以明确诊断。  
1、病史  
详细询问病史有助于寻找可能的病因，并在局部对症治疗的同时积极处理原发病。病史应包括：  
（1）阴茎异常勃起的持续时间及变化情况；  
（2）疼痛的性质及程度；  
（3）以往异常勃起的发作次数、发作原因、治疗方法和疗效；  
（4）与阴茎异常勃起相关的药物使用情况，如抗高血压、抗凝、抗抑郁药物，PDE5抑制剂、藻酸双酯钠及阴茎海绵体注射的血管活性药物等；  
（5）骨盆、生殖器或会阴部外伤，特别是会阴部骑跨伤史；  
（6）镰状细胞性贫血或其他血液疾病史；  
（7）其他疾病史，如肿瘤病史、神经系统病史（癫痫、脑动脉瘤、椎间盘突出、损伤性截瘫等）；  
（8）长期肠外高营养病史；  
（9）既往阴茎勃起功能状态。  
2、体格检查  
体格检查包括全身系统性检查和局部查体，以局部查体为主。  
（1）阴茎检查：阴茎硬度、温度、触痛程度和颜色变化等是阴茎异常勃起的重要体征。查体要注意是否可触及海绵体搏动。缺血型阴茎异常勃起的阴茎勃起硬度为4级（完全勃起，硬度坚硬），  
皮温较低、颜色暗紫，疼痛明显，很少能触及海绵体搏动。而非缺血型的阴茎异常勃起阴茎勃起硬度多为2～3级（不完全勃起，硬度一般），皮温稍高，可触及海绵体搏动，疼痛不明显。  
（2）腹部、会阴部和肛诊检查：偶尔可发现这些部位的创伤或恶性肿瘤的证据。  
3、实验室检查  
（1）血液学检查：白细胞计数和分类、血小板计数检查可发现血液病患者，同时帮助判断是否存在急性感染；镰状细胞性贫血患者的网织红细胞计数升高；血红蛋白电泳有助于诊断镰状细胞性贫血或其他血红蛋白病。  
（2）阴茎海绵体内血气分析：是区分缺血型和非缺血型阴茎异常勃起的可靠诊断方法之一，应尽早检查。缺血型阴茎异常勃起患者阴茎海绵体内血液粘稠，由于缺氧而呈黑紫色，血量少，甚至难以抽出，血气分析的典型表现为PO2<30mmHg，PCO2>60mmHg，pH<7.25；非缺血型阴茎异常勃起患者阴茎海绵体内血液充足，鲜红色，血气分析结果与正常动脉血相似。正常动脉血:PO2>90mmHg，PCO2<40mmHg，pH=7.4。  
4、影像学检查  
（1）彩色多普勒超声检查：多取平卧或截石位，是鉴别缺血型和非缺血型阴茎异常勃起的另一个可靠诊断方法。缺血型阴茎异常勃起患者的海绵体动脉和海绵窦血流速度缓慢或消失；而非缺血型阴茎异常勃起患者的海绵体动脉和海绵窦有正常或高流速的血流，有时可显示海绵体动脉周围高速的动脉血湍流现象和动脉-海绵体瘘。彩色多普勒超声可以评估阴茎海绵体结构状态，可能发现阴茎海绵体动静脉瘘或假性动脉瘤，有助于确定损伤部位，为进一步血管造影和栓塞做准备。  
（2）动脉造影：是一项有创检查，主要用于非缺血型阴茎异常勃起。目前多采用高选择性双侧阴部内动脉造影术，用于阴茎海绵体动脉瘘和假性动脉瘤的确定和定位诊断，还可同时为需要介入治疗的患者施行动脉栓塞术（不准备行栓塞术者并非必须）。

二.治疗  
（一）治疗原则  
阴茎异常勃起的治疗目的是：消除持续勃起状态、恢复阴茎海绵体正常血流和保护阴茎勃起功能。一般推荐采取阶梯式的治疗方式，从简单无创到有创。在有创治疗前，建议检测凝血功能。  
1、缺血型阴茎异常勃起  
一旦确诊需要立即治疗。最初的治疗应为阴茎海绵体减压和阴茎海绵体内注射拟交感神经药物，并可重复进行；当海绵体减压和海绵体注射治疗无效时，可选择手术治疗。  
2、非缺血型阴茎异常勃起  
首先推荐保守治疗并密切观察病情变化。对保守治疗无效，并明确有阴茎海绵体动脉病变者，可行高选择性阴部内动脉栓塞术，或开放性手术治疗。  
（二）治疗方法  
1、缺血型阴茎异常勃起的治疗  
（1）病因治疗：对有基础疾病，如镰状细胞性贫血或其他血液系统疾病的患者，应积极处理原发疾病，可视病情决定是否进行阴茎海绵体局部对症处理。  
（2）一般治疗：镇静、镇痛和阴茎局部冷敷、口服拟交感神经药物缩血管等对症治疗能使少部分患者的病情得到缓解或完全解除，同时视病情需要进行全身治疗和专科治疗。  
（3）阴茎海绵体注射药物治疗  
海绵体注射拟交感神经药物能显著提高缺血型阴茎异常勃起的缓解率。常用的拟交感神经药物有间羟胺（阿拉明）、去氧肾上腺素（新福林）和肾上腺素等。间羟胺（阿拉明）是一种选择性肾上腺素能受体激动剂，无间接的神经递质释放作用，对阴茎异常勃起具有较好的治疗作用，心血管不良反应也较小。新福林、肾上腺素、麻黄素和去甲肾上腺素也有类似效果。阴茎海绵体注射药物使用方法：患者平卧位，可在注射前预防性应用抗高血压药物（如舌下含服硝苯地平缓释片12.5mg）；将间羟胺用生理盐水10倍稀释，取0.5ml～1ml海绵体内注射；新福林可用生理盐水稀释成100μg/ml，每次海绵体内注射1ml，而后按压注射点，轻柔按摩阴茎海绵体；若无效，可每间隔5～10min重复，一般间羟胺总剂量不超过6mg，新福林总剂量不超过1000μg。使用肾上腺素10μg/次、麻黄素50μg/次或去甲肾上腺素10μg/次也可取得类似效果。该法对早期缺血型阴茎异常勃起效果较好，与阴茎海绵体减压同时应用疗效更佳。阴茎海绵体内药物注射治疗期间建议密切观察病情，急性血压升高、头痛、面色苍白、反射性心动过速、心律失常是其主要不良反应；对心血管风险较高的患者应慎用，并同时进行心血管监护。阴茎海绵体内药物注射1小时，如果阴茎异常勃起仍无缓解，则需进一步治疗。  
（4）阴茎海绵体减压治疗：应在局麻和无菌条件下进行。会阴部消毒后，阴茎根部阻滞麻醉，用粗注射针头穿刺阴茎海绵体或阴茎头，或对流穿刺冲洗，吸出积血，直至流出的血液颜色变红、阴茎变软，以使阴茎海绵体内血流恢复正常，注意挤压阴茎海绵体脚，并冲洗至阴茎海绵体变软；此后，应定期挤压阴茎海绵体以促进血液回流。此法可重复进行，疗效为30%～50%。海绵体注射或减压处理后，阴茎呈半勃起状态即可；一般很少发生自发性再勃起，一旦发生可重复处理，并可以与海绵体注射拟交感神经药物联合使用。  
（5）阴茎海绵体分流术：何时决定终止非手术治疗取决于异常勃起持续的时间及对上述治疗的效果。当异常勃起时间超过24小时，由于缺血和酸中毒损害了海绵体内平滑肌细胞对拟交感神经药物的反应性，可能会使得拟交感神经药物的效果明显降低。在上述治疗无效后，可考虑应用海绵体分流术。缺血型阴茎异常勃起超过72小时可直接考虑手术处理。手术方法分为远端分流（Winter法、Ebbehoj法和Al-Ghorab法）、近端分流（Quackles法和Grayhack法）。建议首先选用远端分流术，近端分流术使用较少。Winter方法就是用Tru-cut穿刺针于阴茎头部穿通至阴茎海绵体尖。Ebbehoj方法就是用尖刀于阴茎头部穿通至阴茎海绵体尖。而Al-Ghorab方法是经阴茎头背侧冠状沟切口切至阴茎海绵体尖端。Al-Ghorab法的疗效好于Winter法。Quackles法是指近端阴茎海绵体与尿道海绵体吻合。Grayhack法是阴茎海绵体与大隐静脉吻合,或阴茎海绵体与阴茎背深静脉吻合。近端分流术较远端分流术的技术要求高，并发症多，尤其是术后ED的发生率更高。对于持续时间较长的阴茎异常勃起（>48小时），以上分流术常难以达到满意疗效，采用T形分流+海绵体隧道术或Al-Ghora+海绵体隧道对长时间的异常勃起有较好效果，但此类术式对海绵体平滑肌有一定程度的损伤，可能增加术后ED的发生率。长时间的异常勃起可导致海绵体平滑肌出现不可逆的纤维化，即使分流使阴茎疲软，但仍可因海绵体严重纤维化而导致阴茎短缩，给以后的阴茎假体植入术带来困难。因此，为了保留阴茎长度和减少手术并发症，有学者认为可一期行阴茎假体植入术，但需切实做好病情评估、严格掌握适应症，并做好患者的知情同意和风险告知。  
2、非缺血型阴茎异常勃起的治疗  
（1）保守治疗：包括阴茎局部冰敷、加压包扎和特定位置（如会阴部等）的压迫等。大部分非缺血型阴茎异常勃起可自行缓解。  
（2）选择性动脉栓塞：对于经保守治疗无效且持续不能缓解的非缺血型阴茎异常勃起患者，推荐应用高选择性海绵体动脉栓塞术。高选择性血管造影及栓塞术是目前诊断和治疗非缺血型阴茎异常勃起较为常用、效果明确、安全迅速、预后良好的方法。动脉栓塞应用可吸收性材料，如明胶海绵、自体血凝块等，可降低ED和其他并发症的风险。使用可吸收材料进行栓塞可使74%的非缺血型异常勃起缓解，术后ED的发生率仅为5%；使用不可吸收材料，如钢圈等进行栓塞，可使78%的患者病情缓解，术后ED的发生率则高达39%。  
（3）手术治疗：当其他治疗方法均无效后，可选择手术治疗。手术结扎动脉瘘口或切除假性动脉瘤的有效率在60%以上，但手术难度较大，术中找到瘘口是关键，需要借助术中超声，术后ED的发生率相对较高，可达50%以上。对于少数反复发作的阴茎异常勃起患者，每次发作时应该按照上述的方法进行治疗，都应尽快去除病因或尽早进行海绵体分流手术。

三.预后  
（一）预后  
阴茎异常勃起的预后取决于不同的病因、类型、就诊的早晚和不同的治疗手段。尽管全身治疗有一定效果，但由于缺血性异常勃起单独通过全身治疗仅仅可以达到35%的缓解率，同时给予及时的阴茎局部治疗是明智的，可以明显提高治疗的疗效。镰状细胞贫血性疾病导致的缺血性异常勃起仅仅通过全身治疗，可以达到0%～37%的缓解率；白血病引起的异常勃起，针对病因治疗多可自行消退。缺血型异常勃起的持续时间与海绵体纤维化程度以及远期阴茎勃起功能障碍密切相关。随着缺血时间的延长，阴茎海绵体组织病理改变逐渐加重，若缺血时间超过6小时，局部的进行性缺血、酸中毒将诱发海绵体组织的损害；持续勃起12～24小时，则出现间质细胞和小梁水肿，较轻的内皮损害，平滑肌细胞变性；持续勃起24～48小时，表现为内皮细胞破坏，血小板凝集，平滑肌细胞变性坏死；持续勃起超过48小时，表现为明显的血栓形成，白细胞浸润，平滑肌组织坏死纤维化，继而出现永久性ED。因此，早期明确阴茎异常勃起的病因，迅速而有效地缓解阴茎异常勃起状态，是预防并发症发生、保持患者阴茎勃起功能的关键。单纯阴茎海绵体抽吸或联合冲洗可以使约30%的缺血性异常勃起获得缓解，结合海绵体注射拟交感神经药物可以使43%～81%的患者得到缓解。综合最新的文献报道，各种远端分流手术的有效率分别为Al-Ghorab法74%、Ebbehoj法73%、Winter法66%；术后ED的发生率分别为25%、14%、25%。随着远端分流术手术技术的改进，近端分流术由于可能合并尿道的损伤、阴茎海绵体炎、特别是肺栓塞等并发症，其应用已经明显减少；近端分流手术的有效率分别为Quackles法77%、Grayhack法76%；术后ED的发生率为49%、52%。非缺血型阴茎异常勃起不属于急症，亦很少出现阴茎海绵体组织的损伤与纤维化，观察等待可以使约60%的患者病情自行缓解；超选择性海绵体动脉栓塞以其良好的疗效及预后，成为非缺血型阴茎异常勃起治疗的首选方法，术后阴茎勃起功能正常，罕见并发症发生，远期性功能保存率80％～100％。