癫痫性脑病-早期肌阵挛脑病

早期肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopath）

本综合征是一种多种病因的疾病，常有先天性代谢异常，如非酮症高甘氨酸血症、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、D甘油酸血症等。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

起病早，60%病例在生后10天起病，很少在出生3个月以后起病。发生主要为局部性的游走性肌阵挛，波及四肢远端及面部小肌群，位置不固定，左右可不同步。发作频繁，常呈持续状态。生后数周内可出现躯体或四肢的强直发作。起病后3-4个月可出现强直痉挛发作，可孤立或成簇出现，类似婴儿痉挛。

脑电图特点为爆发-抑制图形，在深睡时更为突出。

本病治疗困难，对各种抗癫痫药、ACTH、糖皮质激素及吡哆醇均无效。约半数患儿在1岁内死亡，存活者多有严重脑损伤。