什么是左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）？有什么危害？

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种非常罕见的先天性心脏病，发病率约为1/300000，占先天性心脏病的0.5%；顾名思义，ALCAPA是指左冠状动脉发自肺动脉。

正常情况下，冠状动脉起源于主动脉，可以分为左、右冠状动脉两条，二者分别或共同为左、右心室，室间隔的心肌提供血供；当左冠状动脉起源于肺动脉时，左心室的血供会有问题，肺动脉内的血液为没有经过氧合的静脉血，心脏无时不刻不在跳动，需氧量很高，尤其是左心室，这就造成了供需矛盾；一方面左心室需要大量的动脉血提供氧和营养物质，而ALCAPA患者的左冠状动脉只能提供缺乏氧和营养物质的静脉血，此时心脏的收缩力会下降，即患者会出现心功能下降即心衰，心彩超主要表现为左室射血分数下降，患者出现心衰症状，如多汗、喂养困难、生长发育迟缓、呼吸急促等表现，一部分患者甚至合并二尖瓣的中重度反流。

机体具有一定的代偿功能，一部分患者会出现侧支血管，既有冠状动脉会形成一些侧枝血管与左冠状动脉交通，这样可以在一定程度上缓解左心室的血供，一定程度上减轻左心衰和患者的症状；一部分没有侧支血管形成的患者，左心功能下降会比较明显，甚至左室射血分数仅有20%左右，严重影响患者生存。

ALCAPA应该如何治疗呢？ALCAPA一旦明确诊断，应当及时至权威的心脏中心就诊，完善检查，明确诊断，并及时行手术治疗。手术为唯一、有效的治疗手段，手术中须行冠脉移植术，即将左冠状动脉从肺动脉上取下来，然后再重新种植到主动脉上，这样左心室的血供会得到恢复，左心室的功能才能在短期或长期内恢复至正常。

ALCAPA相较ASO（switch手术，即完全性大血管错位手术）并不复杂，手术技术已经成熟，在权威的先心病诊治中心手术成功率极高甚至接近100%。一旦发现该病，患者应及时至权威的心脏中心就诊并接受治疗。