浅谈特发性肺纤维化的治疗

临床上，特发性肺纤维化(IPF)具有明显的异质性特征，相同疾病，不同个体病因，其病程、治疗反应和预后有很大的差异。因此应根据不同的患者及病程给予相应治疗。

1、去除病因

部分IPF可能与吸烟和环境、职业暴露有关，如接触金属和木质粉尘，及养鸟、理发、暴露于牲畜和蔬菜粉尘/动物粉尘。因此，确定和去除病因是治疗IPF的重要手段，通过去除病因，如戒烟和避免环境/职业暴露可能防止肺功能损害和延缓肺部病变的进展。

2.支持及对症治疗

针对每一具体IPF患者应积极选择合适的支持及对症治疗，缓解患者临床症状，改善患者生活质量。

①氧疗，在静息、睡眠、活动时维持患者脉搏血氧饱和度至少90%以上。吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。②咳嗽是令部分IPF患者倍感痛苦的临床症状之一，口服可待因和其他镇咳药对有些患者可能有用。③肺康复治疗，包括患者评估、运动训练、教育、营养干预和社会心理支持等。④定期接种疫苗，预防肺炎和流感。⑤在IPF疾病发生发展过程中，常见各种合并症，如肺部感染、肺动脉高压、呼吸衰竭，应进行相应对症治疗，如呼吸衰竭可试用无创通气，气胸进行闭式引流。

3.糖皮质激素的应用

虽然糖皮质激素治疗IPF的疗效已经被基本否定，但在临床实践中，一些IPF很难除外各种继发因素。对于急性加重的IPF患者，应根据当前IPF胸部影像学特征等进行系统评估，给予处理。

IPF急性加重，一些患者在IPF基础上出现病情迅速进展直至急性呼吸衰竭。胸部HRCT新出现弥漫性阴影(在IPF的蜂窝样改变基础上出现毛玻璃阴影，伴或不伴实变影)，顽固性低氧血症。此可积极使用较大剂量糖皮质激素，有效后逐渐减量。

4.其他治疗途径——肺移植

IPF终末期，无其他有效治疗手段。肺移植可能是延长生存时间和改善生活质量的重要手段。但其受并发症、医疗费用和供体的限制。目前移植后1年存活率为66%，3年生存率为51%。全球肺移植病例中IPF占20%。手术指征：①年龄<60岁;②无其他系统性疾病;③对其他治疗反应不佳。