原发性硬化性胆管炎
2018年11月29日 8672人阅读
原发性硬化性胆管炎是一种少见的慢性进行性胆汁淤积性肝病,以肝内外胆管周围非化脓性炎症和闭塞性纤维化、胆管狭窄丢失和胆汁性肝硬化为特征。目前仍原因不明,免疫、遗传、缺血、中毒、胆道反复感染等因素可能参与了疾病的发生机制。男性多发,发病年龄范围较广,可在1~90岁,平均诊断年龄40岁。多数伴有炎症性肠病,多为溃疡性结肠炎。部分病人与自身免疫性肝炎相重叠。
临床表现差异很大。可以无相关症状,或表现出与胆汁淤积、门脉高压、肝功能衰竭有关的症状如消瘦、乏力、右上腹疼痛、瘙痒及间歇性黄疸等。也可以食管静脉曲张出血为首发表现。病情进展,死亡原因多为肝功能衰竭和胆管癌
本病诊断在典型的胆管造影和血清学检查的基础上确立,并排除继发性硬化性胆管炎,如慢性细菌性胆管炎、艾滋病相关的感染性胆管疾病、既往的胆道手术、先天性胆道分支异常、胆管肿瘤生成等。
本病特异性的治疗措施必须在疾病的早期阶段才能发挥有效的作用。熊去氧胆酸可延长生存期。对于有显著胆道狭窄的病人,可通过内镜行球囊导管扩张术和支架置入术,或进行手术治疗。肝移植是治疗终末期胆汁淤积性疾病病人的唯一有效措施,可显著提高生存率和生活质量
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