有关“肺间质异常”的科普（二）

      四、肺间质异常的预后特征
       1．肺间质异常影像学进展
       据报道，有20％的ILA会在2年内发生影像学进展，78％的ILA会在5年内发生影像学进展。Araki等的研究观察到，不伴肺纤维化的ILA可能会进展为牵拉性支气管扩张、蜂窝影，或者出现寻常型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）征象。最近，笔者基于体检人群的研究报道了ILA亚型的影像学进展率：在4年的随访时间里，37.9％的非胸膜下ILA、43.6％的胸膜下非纤维化ILA、68.8％的胸膜下纤维化ILA会发生影像学进展。
        ILA影像学进展的危险因素包括临床危险因素和影像学危险因素。临床危险因素包括吸烟、环境污染物暴露、药物（如化疗药物、免疫检查点抑制剂等）、放疗、胸部手术、肺生理或气体交换功能为正常下限等。影像学危险因素包括：非纤维化型ILA以肺底或外周分布为主，纤维化型ILA以肺底或外周分布为主但不伴蜂窝影（即表现为可能UIP的ILA)，纤维化型ILA以肺底或外周分布为主并伴蜂窝影（即表现为UIP的ILA)。除此之外，一些特定分布的影像学征象也与ILA影像学进展有关，包括胸膜下网格影、广泛分布的网格影、下肺分布为主的病变、牵拉性支气管扩张和蜂窝影。
       2．肺间质异常与不良预后相关
       ILA进展与肺功能下降有关。有研究显示，发生影像学进展的ILA人群的用力肺活量（FVC）平均每年下降约64ml，比未发生影像学进展ILA人群的FVC年下降量多出约22ml，比非ILA人群的FVC年下降量多出近30ml，但远低于IPF患者的FVC年下降量（约200ml)。另一项研究报道了16例经病理活检确诊为IPF但肺功能正常［FVC和一氧化碳弥散量（DLCO）均＞80％预计值］的患者，其第一年FVC平均下降83ml，与进展型ILA的年平均FVC下降量相似。然而，发生肺功能下降的进展型ILA是否最终会进展为具有显著临床意义的疾病及其进展率如何，目前仍不清楚。既往研究报道CT表现为肺气肿合并肺纤维化患者的FVC下降程度低于这2种征象单独存在时的FVC下降程度。Menon等进一步证实该结论在肺气肿合并ILA时同样适用：在非ILA人群中，CT显示肺气肿每增加5%,FVC下降110ml；但在ILA人群中，CT显示肺气肿每增加5%,FVC仅下降11ml；提示ILA可缓解肺气肿导致的FVC下降程度，推测与纤维化导致的肺弹性回缩力增加和肺气肿导致的肺弹性回缩力下降相互抵消有关。因此认为，当CT表现为重度肺气肿的患者未出现预期的FVC下降程度时，临床医师应警惕其合并ILA或ILD的情况。
       ILA也与死亡风险增加有关。FHS研究和AGES-Reykjavik研究共同证实进展型ILA可显著增加人群全因死亡率。进一步对AGES-Reykjavik研究进行死亡原因分析发现，在5.4年的随访时间内，ILA死亡人群中仅有13％死于呼吸系统相关疾病，其中47％死于ILD，提示ILA死亡可能与衰老或其他原因相关，而非直接与ILD相关。