阴道斜膈

症状

阴道斜膈在1980年，Rock和Jones提出分3型： I型无孔斜隔型：一侧阴道完全闭锁， 隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离；两子宫及两阴道间完全无通道；宫腔积血积在隔后阴道腔。 II型有孔斜隔型：一侧阴道不完全闭锁，隔上有一个数毫米的小孔，隔后子宫亦与对侧隔绝；经血可从小孔滴出，但引流不畅。 III 型无孔斜隔型合并宫颈瘘管：一侧阴道完全闭锁， 在两宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管，隔后积血可通过另一侧宫颈排出，但引流不畅。

1、痛经(发生率80%,为患者就诊主要原因，I型初潮后不久发生，或进行性加重，II、III型疼痛程度较轻，呈进行性加重、或持续性隐痛)。

2、经期延长或阴道流液（发生率40%，以II、III型为主，患者多有正常周期的月经，经后淋漓不尽）。

3、性交困难（少数患者由于包块或斜隔膜导致性交困难）。

4、阴道壁肿物（为主要的阳性体征，发生率达83%）。

5、盆腔包块（隔后大量积液累及同侧宫腔、输卵管、盆腔积血）。

6、泌尿道畸形（肾缺如，右侧更易累及，发生率52%-72%）。 发病的时间与症状与阴道斜隔闭锁的程度及类型有关 I 型患者多以痛经为主，发病年龄小，而且初潮至发病年龄短，易被误认为原发性痛经。 II、III型患者经血可外流，但不通畅，如无合并感染可长期不被发现，诊断平均年龄超过25岁，易被误诊为阴道感染或月经不调。 

病因

生殖器官在形成、分化过程中，若受到某 些内源性因素（如基因或染色体异常等）或外源性 因素（如使用性激素类药物）的影响，原始性腺的分 化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以 及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种内外 生殖器官畸形发生。

检查

一、体格检查 

1. 全身一般检查：注意第二性征的发育情况， 如身材、体态及乳房的发育是否正常，以排除有无 性腺发育异常。

2. 妇科检查：外生殖器的形态有助于外生殖器 畸形的诊断，盆腔双合诊检查和必要时的三合诊或 肛诊可以帮助了解阴道、子宫颈和子宫的情况，发 现内外生殖器官畸形。

二、超声检查：

1.盆腔内探及双子宫、双宫颈图像，双子宫大小基本一致；斜隔侧宫颈多数因有斜隔而表现为短小而显示欠清晰；正常侧阴道线回声强而清晰，斜隔侧阴道线回声短，欠清晰； 

2.斜隔侧子宫颈下方均见液性暗区或中低回声区。经血潴留者为暗区较大、形态饱满呈球形，其内充满密集点状回声，属I型---无孔斜隔；少量积血或积脓者表现为暗区较小、似呈三角形，内见点条状回声，壁增厚粗糙，属II型---有孔斜隔或III型无孔斜隔合并宫颈瘘管；

3.阴道斜隔侧未探及肾脏图像，而对侧肾脏成代偿性增大。 

4.斜隔侧子宫见有液性暗区，合并盆腔低回声包块，是阴道积血时间过长所致。 

5.如有妊娠史者，妊娠子宫均位于无斜隔侧。

三、实验室检查：

特殊的实验室检查包括染色体 检查及女性激素水平检查，必要时需检查有关下丘 脑、垂体、肾上腺皮质功能的试验等来协助诊断。

四、. 内镜检查：

对于合并有其他手术治疗指征、 经上述辅助检查仍不能完全明确诊断者，可考虑进 行腹腔镜或宫腔镜检查进行诊断并同时完成治 疗。少数合并下泌尿道（尿道、膀胱）畸形的患者， 膀胱镜检查有助于协助诊断。

诊断

1、阴道斜膈病史；

2、临床症状：闭经、为痛经和周期性下腹痛、阴道炎、性交困难；部分患者可有月经期血尿和泌尿 系统感染症状；少部分尿道开口异常者，可有阴道 结石等；

3、临床检查：

一、体格检查 

1）全身一般检查：注意第二性征的发育情况， 如身材、体态及乳房的发育是否正常，以排除有无 性腺发育异常。 

2） 妇科检查：外生殖器的形态有助于外生殖器 畸形的诊断，盆腔双合诊检查和必要时的三合诊或 肛诊可以帮助了解阴道、子宫颈和子宫的情况，发 现内外生殖器官畸形。 

二、超声学表现： 

 1）探及双子宫图像，伴或不伴宫腔积液。 

 2）一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点。 

 3）阴道斜隔侧肾脏缺如，对侧肾脏正常或代偿增大

治疗

阴道斜隔综合征治疗原则 ：一经确诊尽早行阴道 斜隔切除术，缓解症状和防止并发症的发生，并保 留生育能力。治疗若不及时，则可继发盆腔子宫内 膜异位症、盆腔感染。手术选择在月经期进行，阴 道壁肿物或闭锁侧宫腔积血张力大，易于定位。阴 道斜隔切除术是理想的手术方式, 手术的关键在于 充分切除斜隔，保证引流通畅。

预后

阴道斜隔手术后两侧子宫均可正常妊娠及分娩，但少部分也可发生流产、胚胎停育等。

预防

避免近亲结婚；婚前检查；怀孕时定期孕检；孕期避免滥用药物如性激素类药物。