颅咽管瘤概述

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颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人相对较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

病因

1.先天性剩余学说

这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

2.鳞状上皮化生学说

有学者认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

临床表现

本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

1.颅内压增高

多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.视力视野障碍

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

3.内分泌功能紊乱

因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。

检查

普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验（随着MRI的应用该检查已很少应用）

颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。

2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验（随着MRI的应用该检查已很少应用）

颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

3.泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高

可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。

4.血清学检查

促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素（ADH）测定

颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺

有颅内压增高者可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。

7.CT检查

CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。

8.MRI检查

多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。

诊断

任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。

通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。

治疗（概念已所更新）

由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除；体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗；

随着科学技术的进步和手术医师技术的进步，颅咽管瘤的全切率明显增高。首先应考虑全切肿瘤，大的囊性单腔性颅咽管瘤以往认为可用同位素32P内放疗，现应用已较少，因为囊性的手术全切率较高，且囊内放疗可能导致视神经永久性损伤。而对于小的2～3cm的肿瘤以往可行立体定向放射外科治疗，但往往只是短暂控制生长，且会增加再生长后手术的难度，也逐渐应用减少。对于粘连较重、不能全切的患者后可考虑术后放疗（包括局部放疗和立体定向放疗）。
 

预后

囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。