恶性萎缩性丘疹病是不治之症吗？

恶性萎缩性丘疹病又称Doges病，是一种罕见的原因不明的血管性疾病。好发于20-40岁，女性多于男性。本病的病因不明，目前认为其是一种小血管病变，可能与遗传易感性、凝血功能障碍、自身免疫失衡等因素有关。本病可累及皮肤、胃肠道及中枢神经系统等多种器官。本病临床上分为两型：

①单纯皮肤型Degos病：一般仅有皮肤受累，临床上初期表现为躯干、四肢的红色丘疹，随时间延长，逐渐扩大，中心出现凹陷及瓷白色瘢痕，周围常可见毛细血管扩张；

②系统型Degos病：除皮肤外还可累及其他器官，如果累及胃肠道，可出现胃肠穿孔、腹膜炎；累及中枢神经系统时，可出现脑血管意外；累及眼部时，可出现视力急剧下降、视野缺损。组织学上，本病表现为小血管栓塞、闭塞和真皮楔形缺血、坏死。

Degos病临床上有时和系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、皮肌炎表现相似，需要注意鉴别。对于系统型Degos病患者，疾病进展迅速，如未能早期诊断和治疗，死亡率极高。

治疗方面，本病治疗困难，临床上常用的阿司匹林、双嘧达莫、曲前列尼尔、静脉丙种球蛋白等药物，少数患者有一定的疗效，但多数患者效果不好，预后不佳。我们团队经过不断学习和实践，总结出一套行之有效的综合治疗方法，明显降低了本病的死亡率。如果已经明确诊断或临床上疑似本病者，可以通过绿色通道找我们团队就诊，但需要注意的是，要尽早治疗，以避免各种后遗症的产生。

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