侵袭性纤维瘤的治疗

侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis, AF），临床上又称韧带样纤维瘤，手术较难以切除干净，并且术后容易复发，但一般不发生远处转移。发生率约为2-4/100万人，以年龄15-60岁多见，女性约为男性的2-3倍，可能与创伤和女性相关激素有一定关系，该疾病好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%等。

侵袭性纤维瘤病的发病危险因素：

主要有家族性腺瘤息肉病（FAP）病史、Gardner综合症病史、外伤史、女性等。   

主要临床临床表现

一般表现为病程比较长，肿瘤质地偏硬、活动度差，部分患者伴有疼痛，表现不典型，全身各处都可见，病理特征上表现为良性，肿瘤一般不发生远处转移，但局部呈现侵袭性生长，生物活性活跃。

侵袭性纤维瘤治疗

目前的主要治疗方式依然是手术切除，R0切除是手术目标，但是即使R0切除，手术后依然有23%-39%的复发率，实际上R0率并不高，手术后5年局部复发率约25%-60%。常见的药物治疗包括：

(1)抗雌激素药类，如他莫昔芬；

(2)非类固醇抗炎药类，如布洛芬，在非甾体抗炎药治疗中，舒林酸反应率较高；

(3)化疗药类，如长春瑞滨、甲氨蝶呤、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚对本病都有一定效果；

(4)靶向药物，如帕唑帕尼、伊马替尼。

(5)放疗，术后放疗可用于手术不能控制的AF患者，AF对放疗是相对比较敏感的，剂量要适宜，增加剂量无益，但不推荐对术后常规放疗，原因如下：1.没有延长术后无复发生存；2.切缘是否阴性对复发无影响；3.有继发肿瘤的问题。目前推荐对有肉眼可见的残留病灶，和镜下有残余病灶的患者复发后进行放疗，术前放疗研究较少，长期并发症包括，水肿、疼痛、继发性恶性肿瘤，局部冷冻、消融，也可作为治疗的选择。

年龄、肿瘤大小、位置是肿瘤复发的独立影响因素，年龄越小，患者预后更差。

（复旦大学附属肿瘤医院闵行分院软组织肿瘤诊疗中心 主治医师 屈国伦）