小儿隐睾的相关知识

小儿隐睾概述

定义：指睾丸未降，英文：隐蔽性睾丸

隐睾非单一的病程，为多种病因的临床异常的总和，可有广泛的基因表型异常。包括：睾丸位置、附睾结构、睾丸内部结构、睾丸激素等方面的异常。确切发病机制不明。

隐睾分类：存在争论（可回缩型、异位型、缺如、后期睾丸上升至异常等情况）中国医科大学附属盛京医院小儿泌尿外科牛之彬

发病率：足月新生儿3%; 早产儿30.3%；1岁后1%

预测出生后3月内睾丸下降因素：低出生体重、单侧隐睾、正常的阴囊结构、睾丸在正常下降路线上、位置较低、其他（人种、家族史、可乐类饮料摄入）

隐睾流行病学：受多种因素影响。

1.出生体重：体重低风险高；

2.可能的危险因素：先兆子痫、胎儿臀先露、剖宫产、复杂分娩、隐睾家族史、亚裔等。

精确的分子和遗传学机制不明

隐睾分类

多根据位置分类

Kaplan等学者：根据隐睾可否触及分类（易受主观因素干扰，需要除去睾丸萎缩及缺如情况）

可触及的：睾丸已出腹腔（出内环口）占80%

不可触及的：睾丸于腹腔内占20%

精确区分：需要在外科手术中，分为腹腔内、腹股沟管内、腹股沟外、异位等

不可触及的18%可在麻醉后触及，1/3-2/3的不可触及型为单睾丸

腹腔内睾丸：可于肾下极至内环口，多位于内环口近端几厘米处

腹腔内异位：可于肝周和脾周

可于腹腔和内环口间滑动---窥视睾丸

睾丸异位：指完成了经腹股沟管的正常途径移行，在外环口被引导到正常途径之外。其位置：多为Denis-Browne小窝（腹外斜肌筋膜与scarpa筋膜间的表浅小窝）、对侧阴囊、股部、会阴部、阴茎部等），为睾丸的病态下降--- 机制不明

不可触及型隐睾：体检时不可触及睾丸，包括：体检漏诊

腹腔内睾丸

睾丸缺如：手术探查时确诊，标志是输精管盲端

睾丸萎缩：睾丸小于正常睾丸

可回缩睾丸：活跃的提睾肌反射影响下睾丸自发回到腹股沟管，可牵回阴囊并可保持在阴囊内，多发生在30月以上（3-7岁多见）

争议：有人认为回缩睾丸是睾丸未降一种轻微变异

回缩睾丸需要定期检测至青春期，可能造成后天性隐睾（上升睾丸）---其组织学改变类似睾丸未降

睾丸下降不良—理论

睾丸下降学说：精子的正常发生，睾丸需要下降至阴囊内（低于中心温度2-3℃）

人类胎儿睾丸下降分三个阶段（Gier Marion）：

1.孕7-8周中肾体退化致肾移位

2.孕21周睾丸从后肾经腹腔至腹环

3.孕28周睾丸从腹腔沿鞘突经腹股沟下降

睾丸下降两步模式三个阶段（Huston Hasthorpe）：

两步模式：1.经腹腔：受Mis调节的激素调控（包括雄激素调节下CSL退化；Mis及雄激素共同调节睾丸引带增大）2.经腹股沟阴囊：受雄激素调节

三个阶段：1.经腹腔阶段；2.经腹股沟阶段；3.腹股沟管外迁移。

睾丸下降不良—理论相关因素

1.内分泌因子：正常的下丘脑-垂体-性腺轴是下降的必要条件

缺陷：HCG形成时；雄激素合成时、雄激素作用时

下丘脑产生促黄体生成激素释放激素（LHRH）调控脑垂体HCG

脑垂体前叶嗜碱细胞分泌调节睾丸激素：LH、FSH

FSH：作用曲精小管上皮，刺激睾丸支持细胞，于精子生成水平和精子生成负相关，在睾丸病理状态时上升。

2.雄激素：睾酮、DHT对睾丸下降十分必要

可能不调节睾丸下降的第一阶段，对腹股沟管至阴囊阶段很重要

胎儿子宫内LH不足可致睾酮缺乏

3.苗勒管抑制物（Mis）：由胚胎支持细胞分泌，使苗勒管退化

生后1年内很高，4-12月达峰值，后下降

隐睾时Mis下降：也可能继发于内在支持细胞功能不全

持续苗勒管综合征：正常男性分化，但苗勒管衍生物退化障碍。

4. 雌激素：动物实验显示暴露于雌激素可使睾丸下降经腹腔阶段中断

可损害引带发育，引起持续的苗勒管衍生物残留—作用是独立的

Skakkebaek：目前隐睾与精子质量低下发生率升高可能与环境中内分泌破坏因素和暴露增多有关

5. 睾丸下降因子：理论猜测

睾丸下降期引带的生长非雄激素刺激结果

存在一种独立的非雄激素依赖的低分子量的生物活性因子刺激引带细胞增生。

6. 睾丸引带：在睾丸下降中有特殊重要性

睾丸下降是复杂的激素与机械因素共同调控的结果

可能与INSL3有关（由胚胎睾丸间质细胞分泌）调控经腹腔下降过程

7.  生殖股神经与降钙素基因相关肽：动物中横断生殖股神经可造成动物隐睾（诱导睾丸下降和引带分化），在人类中不确定。

8. 附睾：附睾异常在未降睾丸及鞘突未闭中更高

延长、融合偏差、完全间断、结构消失—影响精子的转运成熟

9. 腹腔内压：降低可能影响睾丸下降

睾丸下降不良—组织病理学

正常：生后6月完成生殖母细胞向成熟精原细胞转化。

6月隐睾：可有睾丸体积减小

1-2岁隐睾：

间质细胞减少

支持细胞变性

生殖母细胞消退延迟、精原细胞成熟延迟

初级精母细胞形成障碍

生殖细胞总数降低

隐睾并发症

1.不育症

青春期前生殖细胞分化及增值两阶段：1.2-3月时生殖母细胞向成熟精原细胞转化；2.4-5岁精原细胞向初级精母细胞分化

早期睾丸下降固定术可逆转未降睾丸的组织学改变—6月后行睾丸固定术为宜，2岁内应用GnRH可提高生殖指数

2.恶变：10%的睾丸肿瘤源于未降的睾丸，为1:2550，为正常人的40倍

黑人或混血儿较白人为高

位置越高恶变风险越高，近1/2腹腔内睾丸恶变

单侧隐睾其对侧睾丸发生恶变的几率升高

早期的手术治疗可减少睾丸恶变的危险

3.疝：鞘突正常在生后1月内闭合

90%隐睾并发鞘突未闭

鞘突未闭与附睾异常相关（可能雄激素刺激促进鞘突闭合？）

鞘突未闭影响隐睾的激素治疗效果：

闭合：有效49.5%

应用HCG无效的72%合并疝或鞘膜积液

4.睾丸扭转：

可能与睾丸较系膜相对更宽大有关

隐睾的诊断

80%可触及，20%不可触及

了解病史：1.是否早产，母亲用药情况；2.围产期资料；3.诊治过程；4.家族史

查体：细致、平稳

辅助检查：手术不取决于影像检查结果

双隐睾需要重视：进行染色体检查、内分泌评估

HCG激惹试验评估睾丸功能（3周内6次共用药5000单位HCG，在最后一次注射的24小时内查DHT、FSH、LH)，如睾酮水平下降---至少一个睾丸存在；如FSH水平在青春期前升高---多为无睾（对小儿无指导意义）

必须实施手术探查

隐睾的治疗

治疗原则：1、隐睾的解剖关系、位置、活力的判断；2、是否有其他相关综合征；3、及时固定于阴囊内，防止生育及内分泌功能受损；4、睾丸固定于正常睾丸位置；5、治疗方法不对睾丸造成进一步损伤。

时机：应在生后6-12月内进行

方式：根据解剖位置、是否双侧隐睾等而定

如对侧为睾丸缺如或腹腔隐睾—在1岁内先下降固定一侧单睾，一侧已正常下降的青春期后隐睾—如睾丸异常、距阴囊过远—考虑睾丸切除

激素治疗：应用HCG和促性腺激素释放激素（GnRH）或促黄体生成激素释放激素（LHRH)—总有效率20%

基础：实验观察到雄激素及局部高浓度睾丸代谢物调控睾丸下降，药物刺激不同水平的下丘脑-垂体-性腺轴产生睾酮：HCG直接作用间质细胞产生睾酮（青春期前作用更强）； GnRH刺激脑垂体产生LH—促进睾丸产生睾酮

适应症：治疗前位置越低效果越好，不适于有手术史、合并腹股沟疝的儿童。回升率达25%--需要定期复诊。

隐睾的治疗

HCG治疗：

应用广泛但有争论，最佳剂量：大于10000IU，小于15000IU

经典方案：1500IU/㎡体表面积肌注，2次/周，应用4周

副作用：1.阴囊皱褶增加、色素沉着、阴茎增大、阴毛生长---多在停药后消失；2.7-9岁可能体重增加；3.可能的病理影响：生殖干细胞凋亡增多。

GnRH（LHRH):均可刺激LH

有效性不如HCG，鼻腔喷雾给药

1.2mg/天，应用4周

隐睾的治疗—外科处理

麻醉后再次体检确认睾丸位置

手术成功率与睾丸位置直接相关：外环以下：92%；腹股沟管：89%；微血管吻合：84%；标准睾丸固定术：81%；分期：77%；标准F-S:67%

标准的睾丸固定术：1.充分游离睾丸、精索；2.对疝囊高位结扎、修复未闭鞘突；3.不破坏血管完整性下无张力移植睾丸于阴囊内；4.于阴囊内制造容纳睾丸的浅窝

注意：不应采用经睾丸实质的缝合，应用细线，直线走行避免扭转。

隐睾的治疗—外科处理

高位隐睾的处理：

Prentiss法：从外环口切开腹股沟管底板，分出腹壁下血管，在精索内侧面关闭内环口和腹横筋膜

两阶段睾丸固定：保留血管，安置于外环口或耻骨联合处，6-12月后行二期手术（可用硅胶套管包裹睾丸及精索—减少粘连）

隐睾的治疗—外科处理

高位隐睾的处理

Fowler-stephens固定术：1959年提出利用侧支循环保障睾丸血运治疗高位隐睾的方法

1.睾丸血运：睾丸动脉、输精管动脉（来自膀胱下动脉）、提睾肌动脉（来自腹壁下动脉）

2.最初为单期手术：关键是保留输精管处系膜状腹膜

3. Fowler-stephens试验：检验侧支血管供血情况-以无损伤血管夹钳夹睾丸动脉5分钟（如不好-需分期手术；如好-单期进行）

4.结扎精索血管分期进行优点：使侧支循环加强；睾丸有更好的游离度；间隔：6个月以上

隐睾的治疗—外科处理

腹腔镜处理：可精确分辨不可触及睾丸的位置、活力情况

潜在并发症：血管、膀胱、肠管损伤；血肿、皮下气肿

方法：Veress穿刺针或开放方式（更好）

8-10L/min流量；压力：小于8-10mmHg，麻醉不应用NO2

应用：

1.诊断不可触及睾丸：还可评估睾丸质量、附睾及输精管是否异常（准确率＞95%，B超：18%，MRI:37%）

发现正常精索血管—腹股沟内睾丸、阴囊内—行腹股沟管、阴囊探查，切除精索遗留物（有争议：恶变几率小）

内环口上方睾丸脉管系统盲端—消失睾丸（对输精管、精索辨认不能断定睾丸组织的有无，输精管盲端不能断定睾丸缺如）（正常已降睾丸增生提示单睾症：体积＞2ml，长度＞2cm）

腹腔内睾丸：常位于内环几厘米处（鞘突未闭：91%有活力睾丸；鞘突已闭：97%为缺如睾丸）

隐睾的治疗—外科处理

2.腹腔镜腹股沟管探查

争议

3.腹腔镜睾丸固定术：

优点：判断准确、可于近端切割精索、找到最短下降途径、放大观察（可保护血运）处理腹腔内睾丸有更高的成功率

年龄：6-8月，1岁以前

方法：排空膀胱，麻醉后查体评估、腹腔镜诊断，流量：8-10L/min，压力：8-10mmHg

腹腔镜下F-S睾丸固定术：

睾丸距内环2cm以内，可能不需要离断精索；距内环口2-4cm为临界，不能移动、＞4cm需要考虑切断精索

6月后行二期手术

注意保留精索和输精管间的三角形腹膜

4.微血管睾丸自体移植术

术前给予HCG或睾酮使血管增粗

精索动脉与腹壁下动脉吻合

5.再次睾丸固定术

继发的隐睾，切口要和暴露精索位置选择在非手术区（以更好的鉴别精索解剖位置，保护精索）

睾丸固定术并发症

睾丸回缩

局部血肿

髂腹股沟神经损伤

术后睾丸扭转

输精管损伤

睾丸萎缩