先天性黑痣，观察or治疗？

2根据成年后估计可以达到的最大直径，先天性黑痣可分为：小痣（小于1.5cm）、中等痣（1.5-19.9cm）、大痣（20-40cm）、巨痣（大于40cm）。出生时头面部大于12cm、大腿大于5.8cm、小腿大于6cm、其余部位大于7cm的黑痣，估计成年后直径均超过20cm，因此可诊断为：先天性巨大黑痣。

3先天性巨大黑痣，根据体表分布情况，可分为6型（6B分型）：

先天性巨大黑痣，除了面积大，还伴有结节、包块、毛发生长等表现，给家属和患儿带来心理、社交负担。

4先天性巨大黑痣还有一个特点，除了最大的黑痣外，还可见不同数量、大小、部位的稍小的黑痣，称为卫星痣，国际上最新医学称为伴随的小痣。在个别患者中，出生后会新长出大小不等的卫星痣，但一般恶变不会发生在卫星痣。 如图所示，头皮为主痣，背部为数个大小不等的卫星痣。

5先天性黑痣会不会恶变？这是家长们较为关心的问题。

目前研究数据表明，一般先天性黑痣的恶变率较低，但当黑痣为先天性巨大黑痣、位于躯干部位、伴随大量卫星痣时，恶变的概率会升高（4-8%，九院目前收治患儿恶变率小于1%）。当黑痣出现异常快速增大的结节(主要)、破溃出血、颜色变深等表现时，家长需高度重视，及时就医。

现在让我们来鉴别一下良性和恶性结节：

此图为典型的良性结节，质地较软，边界清楚，生长缓慢。

此图是我们团队接诊的一例比较典型的先天性巨大黑痣恶变病例，图显示的是恶变病灶，凸出皮肤表面，颜色鲜红，形状不规则，质地较韧，右边两幅图为切除左图这一恶性的小肉球一年后，在不同部位新长出的恶性包块，质地比较硬，潜伏在皮肤下面。由于目前没有针对性的化疗药物，对这些恶变结节的处理方法都是手术切除。据国外相关研究，20%的黑痣患儿会出现神经发育问题（九院目前收治患儿概率为1%），最常见的有说话延迟，建议定期评估神经发育状况！严重的患儿会出现抽搐、癫痫等神经症状。出现以上情况时，需及时进行头颅核磁共振MRI检查。

如图所示，一些巨大痣的临床表现比较特别，在大面积褐色的咖啡牛奶斑上散在团块状的黑色斑块，可以伴有毛发生长、结节等表现，国际医学上将这样的黑痣命名为spilus样先天性黑色素痣，由不同的基因突变导致，恶变率也较高，需给予重视！

6对黑痣宝宝的护理，也是很多家长会问的问题，我们团队建议以下几点：

①皮肤护理：建议包括每周单独用水或使用中性或弱酸性沐浴露洗澡至少2~3次，然后使用成分简单的婴幼儿护肤产品。

②瘙痒与湿疹：瘙痒在患儿中较常见，但一般不代表恶变，少数情况下会在痣内或痣的周围出现湿疹，推荐长期使用成分简单的婴幼儿护肤产品，并建议在急性湿疹发作的治疗中每日2次按需使用低至中等效力的外用皮质类固醇。

③防晒：建议以物理防晒为主，黑痣部位避免阳光直射。

7上海交通大学医学院附属第九人民医院谢峰医师团队结合以上黑痣表现形式、对患儿健康以及容貌的影响，对先天性黑痣的治疗需求进行如下分类：

（1）易出现并发症型：直径较大（估计成年期大于20cm），伴随较多卫星痣；spilus样痣；出生后变化较大。需及时就诊，由专业医师对黑痣情况进行初步的评估。
（2）影响容貌型：头面部黑痣、四肢等裸露部位。有手术需求的黑痣患儿建议3岁后再行手术治疗！
（3）持续观察型：直径较小（估计成年期小于20cm），没有卫星痣；直径过大，目前无治疗手段，建议1年随访1次。

8治疗方法：目前手术是治疗黑痣的主流方法，直接切除适用于小痣和中痣。对于先天性巨大黑痣,我们团队建议通过组织扩张的方法来修复，在先天性黑痣附近健康的皮肤下埋入一枚扩张器，通过注水扩张的方式将该处皮肤撑大，来覆盖切除黑痣后的创面。我们团队对术后患者长期随访发现黑痣不会在切除后的部位复发。

以下是我们团队治疗先天性黑痣的案例：
定制扩张器治疗头皮痣
定制扩张器治疗手臂黑毛痣

扩张器治疗后背巨大痣

上海市第九人民医院谢峰医师门诊时间：

周一上午脂肪专科门诊

周四下午专家门诊

地址: 上海市黄浦区瞿溪路500号（新门诊大楼9楼）