发现垂体瘤，怎么办？

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的10%～15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。其中PRL瘤最常见约占50-55%，其次为GH瘤20-23%，ACTH瘤5-8%，TSH瘤与LH/FSH瘤较少见。无功能垂体腺瘤，占20-25%。近期门诊有数例垂体瘤患者因不正规诊治导致垂体功能减退，只能终生依靠激素补充治疗。现将垂体瘤的规范化诊治流程介绍如下：南京医科大学第一附属医院内分泌科武晓泓

第一步：内分泌科明确诊断

1、  明确垂体是否有占位：

MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。

2、  明确垂体瘤是否分泌激素，是否影响垂体及靶腺功能：检查垂体激素，包括PRL\ACTH\TSH\FSH\LH\GH。还要评估靶腺激素，包括肾上腺皮质激素、甲状腺激素（FT3\FT4）、性激素（E2\P\T）、IGF-1等。

3、  明确垂体瘤有无局部压迫：视野缺损的评估、视力的检测等。

4、  垂体瘤的鉴别诊断

1）肿瘤：颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、拉司克裂囊肿、生殖细胞瘤、视交叉胶质瘤、上皮样囊肿。

2）炎症：垂体脓肿、嗜酸性肉芽肿、淋巴细胞性垂体炎、霉菌性炎症、结核性脑膜炎。

3）增生：

(1) 生理性：青春发育期、怀孕及哺乳期。

(2) 药物性：以治疗精神性疾病的镇静安眠药物最为明显。部分中成药例如六位地黄丸也可以造成垂体组织增生，血清PRL明显增高。

(3) 代偿性：甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下反馈造成垂体增生。特别是甲状腺功能低下所引起的垂体增生，当补充甲状腺素后，垂体增生现象很快消失。

(4) 病理性：原因不明的因素造成垂体组织的增生，部分转变为肿瘤。

4）其他：鞍内动脉瘤、蛛网膜囊肿、原发性空泡蝶鞍、球后视神经炎。

第二步：治疗

垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。需要根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。

1.药物治疗

1）对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人，才选择手术治疗。

2）生长激素分泌型肿瘤患者的治疗目标：消除肿瘤，减少肿瘤的复发，GH达标，缓解临床症状，尽量保全垂体功能，提高患者的生活质量，延长患者的寿命。术前应用生长抑素类似物如长效奥曲肽、索马杜林等可以迅速降低患者的血清GH水平，减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。术后GH、IGF-1水平仍持续升高的GH瘤患者应给予奥曲肽或多巴胺受体激动剂辅助治疗；对药物治疗效果不佳者可考虑辅以放射治疗。

3）ACTH瘤尚有一种药物辅助治疗方法，即予酮康唑或其它肾上腺皮质类固醇合成酶抑制剂来抑制皮质醇的过度生成而达到缓解临床症状的目的。

2.放疗

垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后70%-80%的患者出现垂体功能降低，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。

3.手术治疗

目前对大多数GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤以及无功能大腺瘤则首选手术治疗。手术方法有经蝶窦，开颅和伽马刀。

第三步：如需手术，神经外科专家会诊，确定手术方案，实施手术。

第四步：术后病理行常规及激素免疫组化染色检查，明确诊断。

第五步：术后回到内分泌科评估垂体功能，确定是否需要相关激素替代治疗，定期复查随访。

特别提醒：

1、  垂体泌乳素分泌型肿瘤首选药物治疗。

2、  垂体瘤、高泌乳素血症患者需检查甲状腺功能，排除甲减。甲状腺功能低下可引起垂体增生，泌乳素升高，当补充甲状腺素后，垂体增生现象很快消失，请勿手术治疗。