为你全面介绍小脑扁桃体下疝畸形

    小脑扁桃体下疝畸形，脊柱神经外科较为常见的后脑先天性发育异常，常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。

    小脑扁桃体下疝畸形是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内。病情较严重者的患者可出现部分下蚓部疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

    小脑扁桃体下疝畸形根据患者病变的严重程度，分为3型，Ⅰ型最轻。

    Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形患者表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

    Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形最常见。患者表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

    Ⅲ型小脑扁桃体下疝畸形最严重，罕见。患者表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

    小脑扁桃体下疝畸形患者最常见的症状表现为疼痛。患者疼痛症状一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。除此之外，小脑扁桃体下疝畸形患者还可能出现眩晕、耳鸣复视、走路不稳及肌无力等症状。

    从小脑扁桃体下疝畸形的分型来看的话：Ⅰ型患者临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状；Ⅱ型患者临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状；Ⅲ型患者临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。

从小脑扁桃体下疝畸形导致不同位置、不同的程度的脊髓、神经受压来看的话：当畸形导致延髓受压时，患者可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；当畸形导致脑神经受累，患者可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不一等小脑症状；当畸形导致脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿；延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。

    在小脑扁桃体下疝畸形的诊断中，应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别。CT及MRI的临床应用是脊柱神经外科专科医生简单、准确、快速明确诊断的重要依据。CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变；MRI检查可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞；两者相配合可发现其他骨质畸形。

    小脑扁桃体下疝畸形治疗中，对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，可以服用适当的药物；对于症状严重已经出现或伴有脊髓空洞的患者应该采取手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。