造釉细胞瘤的基础核心知识在这里

造釉细胞瘤 是一种给较为罕见的肿瘤，特点是具有局部侵袭性和转移性。Maier在1900年首先描述这种疾病。肿瘤主要是由上皮细胞来源。发病年龄是10-40岁之间多见，青壮年多见，儿童和老年人少见。胫骨是最容易发生的，长干骨最容易发生，其次是肱骨（6%）左右。发病具体的骨的部位是骨干中间最常见，骨骺也可以累及，但是很少发病在骨骺处。

临床表现上主要是局部肿胀，可有疼痛或者没有疼痛，很少出现病理骨折。影像学上特点是：一般位于胫骨中1/3位置，中心或者偏心表现，最常见累及前侧皮质，病灶中间有一些空腔病变，轻度膨胀表现，病灶周围可以光滑表现像良性病灶，但会有一些溶骨性改变提示可能潜在恶性表现。周围往往有一些硬化带的改变。 

MRI影像学中，T1是低信号，T2是高信号，注射造影一般不强化。病理学的改变主要表现为有单个或多个的囊性区域肿瘤病灶，白色会灰白色，肿瘤具有分叶改变，肿瘤橡皮样韧性改变。显微镜下主要表现为：上皮细胞何不同比例的骨纤维成分紧密混合而成。典型的造釉细胞瘤具有如下的形态：基地细胞型、鳞状细胞型、梭型细胞型、管状细胞型。免疫组化表现：vimentin、CK表达阳性。

     在鉴别诊断方面（1）骨纤维结构不良，两者在影像学上非常相似，经验不足的一生很容误诊。一般而言，因为造釉细胞瘤是恶性肿瘤，所以还是会出现一些恶性的因现象学细节表现，必须皮质破坏，间隔表现等。当然如果无法通过影像学确定，则病理学是可以最终确定的，所以胫骨上的纤维结构不良的诊断，脑子要有一个疾病鉴别，就是造釉细胞瘤。（2）非骨化型纤维瘤：这种疾病是良性的，和纤维机构不良还是有一些区别的，在胫骨上很多见，皮质可以有缺损表现，这也是很容易混淆的一个疾病。

在治疗方面，手术切除干净是最重要的治疗手段，也是首选的。如果手术切除不彻底，则可能会复发，一般而言复发的造釉细胞瘤侵袭性和恶性程度会接近于肉瘤，所以这个时候的治疗病理需要重新认识，如果Ki67很高，肉瘤样改变，则可以考虑化疗。

预后方面，大多数患者的预后10年生存率是55%。10年后还会有患者发生转移等表现导致死亡。所以这个疾病是需要长期随访治疗的。