附多模态影像做副肿瘤性脑血管炎病例报道

患者 女 47岁 急性起病
因突发剧烈头痛，呕吐，随后意识障碍到急诊室就诊。
查体发现多处淋巴结肿大，左侧乳腺溃疡肿块。GCS 9分，颈强直，Kernig征阳性。多组颅神经损伤。
怀疑癌性脑膜炎和出血性软脑膜转移。平扫CT显示双侧顶叶脑沟内SAH（下图A）。CTA未见动脉瘤、血管畸形等。MRI显示双侧顶枕区域SAH（下图B和C），MRV正常。
A图为平扫CT，显示双侧顶枕脑沟内出血（黄色箭头）。B图为Flair（白色箭头），C图为SWI（黄色箭头）显示双侧顶枕脑沟内出血。
根据症状体征和影像学检查，临床怀疑副肿瘤可逆脑血管痉挛伴凸面SAH。随后DSA检查，发现小血管广泛和多处狭窄，提示血管痉挛或脑血管炎（下图D）。
下图D为DSA，显示血管呈串珠样改变（绿色箭头）。
脑脊液发现恶性肿瘤，确诊肿瘤性脑膜炎。
乳腺活检为导管浸润癌III级。
入院第4天死亡，随后进行了尸体解剖。
病理证实癌性脑膜炎。血管周围间隙扩大，充满了肿瘤细胞（下图E）。
下图E显示蛛网膜下腔和血管周围间隙（黄色箭头）扩大，充满肿瘤细胞。小血管呈现血管炎表现（蓝色箭头，HE染色）。
脊膜和神经根广泛肿瘤浸润（infiltration）。Willis环血管的较小分支显示动脉周围浸润（infiltration），内膜炎症和纤维素沉积，无坏死或肉芽肿形成（图F）。
下图F为软脑膜血管血管炎（黄色箭头），合并纤维蛋白血栓形成（蓝色箭头），被肿瘤细胞包围（HE染色）。
这些特征符合副肿瘤性血管炎的表现。较大的脑血管被肿瘤细胞包裹（encased），但是无浸润（infiltration）。
最终该患者诊断为乳腺癌转移，癌性脑膜炎伴副肿瘤性脑血管炎和凸面SAH。
作者认为副肿瘤性脑血管炎的病理生理机制包括：1.肿瘤细胞诱导针对血管内皮的免疫反应，2.肿瘤细胞释放各种促炎性因子对内皮的损伤，3.肿瘤蛋白沉积在血管壁上，随后产生迟发性过敏反应，4.含有肿瘤抗原的循环免疫复合物沉积在血管壁上。
文献出处：
Neurology. 2018 Feb 27;90(9):e815-e817. doi: 10.1212/WNL.0000000000005025.
Pearls & Oy-sters: Paraneoplastic cerebral vasculitis: Rare cause of spontaneous convexity subarachnoid hemorrhage.