肾囊肿是从哪里长出来的呢？

       肾脏的大多囊肿是从肾小管上生长出来的。

       ADPKD患者的大多肾囊肿发生在肾单位的远曲小管的远段和集合管上，即皮质区集合管细胞(CCD中的principalcell)。未长成的囊肿与原来肾单位的肾小管是相交通的。

       正常小管细胞增生极不活跃，失去控制后的突变上皮细胞增生活跃，正常小管细胞从管腔内吸收溶质与水分，失去控制后的突变上皮细胞向管腔侧面大量分泌尿样液体，这些细胞仍然保持原有的极性，这样就容易形成囊腔，囊肿长到直径大于1mm－3mm时完全脱离开肾单位，成为独立囊肿进一步生长。出现肾囊肿的原肾单位可能因此而萎缩消失，体积增大后的囊肿还会影响它周围的肾单位发挥正常功能。