“重症肌无力”男子求医无路 温暖德济倾情救治案例回顾

半年前，62岁的李某无明显诱因下出现四肢无力，主要表现为双上肢上举费力，双下肢爬楼梯困难，自觉下午较早晨明显，休息后可稍好转，无肢体麻木、眼睑下垂、吞咽困难等其余不适。
李某曾先后至多家医院就诊，医生根据李某的“肢体无力晨轻暮重、无肢体麻木”等病情特点，初步诊断为“重症肌无力”，并进行了新斯的明试验，结果显示阳性。
为了寻找更多诊断依据，医生又为其安排了重复电刺激检查，结果也显示低频刺激后肢体肌和面肌CMAP(复合肌肉动作电位)波幅明显衰减，也就是“低频递减”现象。
结合李某的症状特点以及新斯的明试验阳性、重复电刺激低频递减等资料，医生最终诊断李某患的疾病就是“重症肌无力”，并给予溴吡斯的明治疗。
然而，服药后，李某的肢体无力症状并无明显改善，且食欲不振，人逐渐消瘦，半年来体重下降约15kg，严重影响了正常的生活。后经多方打听，慕名来我院寻求治疗。
入院后我院神经内科团队仔细分析李某病情，初步诊断为“重症肌无力”，但需要与运动神经元病、周围神经病、肌病、神经肌肉接头前膜病等疾病鉴别，在完善相关血化验的基础上，同时预约了我院的肌电图检查。
我院肌电图室医生在详细了解李某病情后，针对性地为李某进行了四肢和面部的神经传导、针极肌电图以及重复电刺激检查，结果提示李某所患疾病为“神经肌肉接头前膜病变，肌无力综合征首先考虑”。

图示：患者左侧尺神经运动传导：起始肌肉动作电位明显降低(1.76mV)，大力收缩10s后，波幅明显增高至7.23mV。

图示：患者重复电刺激检查：低频(3Hz)刺激左侧尺神经，小指展肌动作电位可见衰减现象。

图示：患者重复电刺激检查：高频(50Hz)刺激左侧尺神经，小指展肌动作电位可见明显递增现象(增加387.5%)。
这种疾病和重症肌无力的相同之处在于两者都属于神经肌肉接头病，不同之处在于重症肌无力属于神经肌肉接头后膜病，而肌无力综合征属于神经肌肉接头前膜病变，两者发病机制、治疗方法、疾病预后均不同。
由于电生理检查结果高度提示李某为“肌无力综合征”，且大约60%的此类患者合并肿瘤尤其是肺癌，且李某既往有长期吸烟史、近半年消瘦明显，必须高度警惕是否合并有肺癌，因此又为李某安排了肺部增强CT检查，检查结果提示“右肺上叶占位性疾病，Ca考虑”。
经过进一步评估检查，最终诊断李某所患疾病为“右肺肺癌伴肌无力综合征”。庆幸的是，李某肺癌尚属早期，及时给予了手术治疗解决了原发疾病，并联合药物治疗，患者的四肢无力症状也有所好转。
科普贴：肌无力综合征
肌无力综合征(Lambert-eaton syndrome)是一种可能和自身免疫相关的突触前膜乙酰胆碱释放障碍综合征。
主要表现为近端肌肉无力，如上楼梯困难、双上肢上举费力，早上起床或休息后无力加重，运动后有一过性减轻，偶尔有眼外肌麻痹、眼睑下垂和延髓麻痹，常伴自主神经系统障碍如口干。
约60%的该类患者合并有小细胞肺癌，肺癌可先出现，也可在诊断肌无力综合征以后几年内才发现癌症。
因此，在临床上诊断该综合征时，尤其是对于40岁以上的吸烟男性患者，应高度警惕癌症尤其是肺癌的可能。对于未发现癌症的患者，应检查有无其他自身免疫性疾病。
上海德济医院专家提醒：对于临床上表现为四肢近端无力的患者，尤其是存在相关危险因素，应鉴别有无肌无力综合征可能。同时完善神经电生理检查，这是肌无力综合征最重要的诊断依据，有利于患者尽早明确诊断，尽早治疗，提高生活质量。