Coats病

一、病因
不明。可能为先天性视网膜血管异常的表现之一。

二、病理
主要为视网膜外层毛细血管内皮细胞变性，致毛细血管扩张、畸形，血管壁变性及小血管破裂致视网膜出血及渗出并可继发视网膜脱离。因此，目前认为血管改变是Coats病的发病基础。

三、诊断
(一)临床表现
1．早期无自觉症状，待病程进展导致视力下降或瞳孔区呈白色并伴眼球废用性外斜时，方引起注意而就诊。
2．眼部改变  主要为视网膜深层渗出和血管异常。早期视盘及黄斑可正常，颞侧视网膜有程度不等的黄白色渗出斑，可融合成地图样；视网膜毛细血管异常，呈梭形、球形扩张，或呈粟粒状瘤样及扭结状；血管周围有深、浅层出血及成簇的胆固醇结晶。病变区多在颞侧，后极及鼻侧则少见。晚期因增生性病变导致牵引性视网膜脱离、并发性白内障或继发性青光眼而失明。
3．眼底荧光血管造影的典型表现为血管异常，病变区小动、静脉扩张迂曲，部分呈囊样扩张及串珠样粟粒样动脉瘤状，为圆点状弱荧光。毛细血管闭塞区为岛状荧光无灌注区，片状出血区为荧光遮蔽影像，黄斑部可见蜂房样荧光渗漏。

(二)鉴别诊断
1．视网膜母细胞瘤  多在3岁以前发病，超声波检查为实质性肿瘤波形。
2．早产儿视网膜病变  晚期出现白瞳症时需与Coats病鉴别。但本病多为早产儿且曾接受氧气治疗；并为双眼发病。
3．转移性眼内炎  多继发于小儿全身急性感染病。眼前段有不同炎症表现，如角膜后沉着物，前房闪辉阳性，瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。

四、治疗
1．光凝疗法  治疗视网膜血管病变区，可使异常血管闭塞，渗出减少，终致视网膜脉络膜瘢痕形成，尚可保持部分视力。
2．冷冻疗法  可单独使用或与光凝并用，以治疗病变区。
3．透热凝固术用巩膜表面透热凝周术治疗病变区，部分病例有效。
4．对继发性青光眼及白内障，可按相应疾病手术治疗。