Fisher综合征

译名：费希尔综合征

别名：①急性散在性脑脊髓神经根病综合征；②眼肌麻痹综合征；③眼肌麻痹—运动失调一反射消失综合征；④眼肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；⑤眼肌麻痹—共济失调—无反射综合征；⑥播散性脑脊髓神经根病；⑦Guillain-Barre-Fisher综合征；⑧异型Guillain-Barre综合征；⑨Miller-Fisher综合征。吉林省人民医院眼科李晓明

概要：1956年Fisher首报本病，同时命名为眼肌麻痹—共济失调—无反射综合征。本病少见，主要特征为眼肌麻痹，严重运动失调及深反射消失，晚期脑脊液中蛋白增加而被认为Guillain-Barre综合征有密切关系，多发生于40岁左右男性青壮年。病程7-12周。

病因病理：可能与神经系统病毒感染或过敏有关，1986年我国杨云普曾报道一例拳击头部引起Fisher综合征的病例，说明外伤也是本病原因之一。病理见脑干和小脑脱髓鞘性改变较周围神经严重。

眼部特征：双侧对称性进行性全眼外肌麻痹，复视（多在发病3-4天后出现），眼内肌几乎全麻痹，上睑下垂。眼球共轭运动麻痹，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，偶见上睑痉挛。

全身特征：

1．临床上多数有呼吸道感染的前驱症状，如发烧，头痛、胸痛、咽痛、可并发肺炎。

2．严重的脑于和小脑损害，小脑性共济失凋，多发性神经根炎，眩晕，咀嚼困难。

3．躯干上臂感觉异常，浅感觉变化轻微，而深反射消失，单侧或双侧面神经麻痹，偶见三叉神经麻痹，一过性手指麻木。

4．脑脊液检查有明显的蛋白细胞分离现象，脑电图可见枕部α节律波幅增高，双颞部出现δ波及弥散性慢波。

治疗：急性期皮质类固醇激素治疗，效果良好，一般7-12周可完全恢复正常，或仅残留轻微的感觉异常。