女大学生不幸患宫颈胚胎横纹肌肉瘤 武欣教授为其成功保留生育力

小叶，19岁，某知名大学学生，最近在洗澡时无意间摸到有东西从阴道口脱出，如鸽蛋大小，虽然不痛不痒，但也把她吓坏了！

情急之下，赶紧上网搜索原因，但却未找到满意的答复，就在小叶忐忑、焦虑时，她在红房子患者服务平台上看到了武欣教授的专家门诊。

第二天，她来到武教授门诊，武教授进行了详细的问诊和体格检查，在妇科视诊时发现阴道内隐约见一肿块，色泽同正常粘膜，脱出处女膜缘，轻钳夹见黄色清亮液体渗出。因小叶无性生活，遂行肛查，通过肛查触及阴道内一囊性肿块，大小约7.5*7.5cm。红房子医院B超提示：宫颈下方阴道内囊性为主混合块，大小约76*76*61mm，血供较丰富。肿瘤标记物CA153、CA199、CEA、AFP、CA125、SCC、HE4均正常，遂收入院进一步评估。

入院检查

入院后完善相关检查，排除手术禁忌症，于2018-02-11在全麻下行阴式阴道内肿物切除术。术中见宫颈口一直径约8*7*6cm3肿物，成分叶状，部分囊性、质实、胶冻状。探针探蒂宽约0.8cm来源于宫颈内口2点位置。超声刀滑至肿物蒂部，分次凝切，摘除肿块。术中冰冻：（阴道内肿物）镜下见肿块内由间叶源性成分及腺体组成。术后病理回报：（阴道内肿物）宫颈胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组化：MyoD1(核）（+），Myogenin（局灶+），P53（散在+），Ki-67（70%+），Myosin（个别细胞+），SMA（-），Desmin（+），Caldesmon（-），CD10（+），EMA（-），CCND1（+）。

多学科会诊

病理结果出来后对小叶无疑是一个致命的打击，她还那么年轻，生活才刚刚开始，她无法面对眼前的一切，走投无路的她再次找到了武欣教授。武教授告诉她，国际上该病例主要手术方式为全子宫加双侧附件切除术，病灶接近宫颈时行广泛全子宫切除术加盆腔淋巴结清扫术，术后辅助化疗或放疗。考虑小叶19岁，有强烈保留生育功能要求，于是武教授给她组织了多学科会诊。病理科讨论后认为生发层下的间质疏松，散布短梭形的肿瘤细胞，没有明显的异型。仅部分区域肿瘤细胞出现显著的异型性，一些有大的单个核仁。推断增殖活跃的肿瘤细胞呈小区域性聚集。影像科行PET-CT全面评估，结果未见异常。鉴于患者19岁，有强烈保留生育功能需求，综合现有文献，结合该患者病理，细胞恶性程度不高。决定行宫腔镜下病灶根蒂部切除+前哨淋巴结活检，已判断患者是否存在残留病灶及转移可能。

手术治疗

2018年3月19日对小叶来说是一个永生难忘的一天，她再一次进入了手术室，这一次她不再孤独和害怕，因为她相信武教授能够帮她实现愿望！在全麻后，武教授帮她行了宫腔镜检查+宫颈管局部切除术+腹腔镜下前哨淋巴结活检+大网膜部分切除术+腹膜多点活检术。宫腔镜下：宫颈管2点处仅见毛糙面，子宫壁内膜均匀。电切镜于宫颈内口水平1点至3点瓣状切除颈管内壁。腹腔镜下，在吲哚菁绿的指引下切除了前哨淋巴结送活检。

病理结果

术中冰冻病理：（双侧前哨淋巴结）均未见肿瘤转移。

2018-3-22病理结果回报：

1.（宫颈管组织）颈管组织伴热损伤，未见肿瘤。

2.（双侧前哨淋巴结）淋巴结4枚，未见肿瘤转移。

3.（部分大网膜）纤维脂肪组织，未见病变。

4.（腹腔腹膜）胶原纤维结缔组织，未见病变。

5.（盆腔腹膜）胶原纤维脂肪组织，未见病变。

6.（宫腔刮出物）子宫内膜呈分泌性改变。

病理结果的回报对小叶无疑是一个非常好的消息，武教授再次为她组织了组内讨论。讨论最后决定，结合患者情况，目前国际仅为case report，并无指南，患者有强烈保留生育功能需求，因此行保留生育功能手术，为巩固治疗效果，考虑后继行VAC化疗4疗程（2018-3-22、4-14、5-5、5-29），长春新碱（1.5 mg/m2）+放线菌D（0.5 mg/m2）+环磷酰胺（500 mg/m2））。

治疗结束后1月、6个月、12个月盆腔MRI结果均正常，至目前已随访27个月，随访期间未见明显异常。

如今小叶已大学毕业，有了自己的男朋友，生活非常甜蜜和幸福，她感谢武教授为她保留了生育功能，给了她有机会做妈妈的可能！