正确认识和规范化治疗室管膜瘤

脊髓髓内肿瘤是一种少见 且手术难度较高的肿瘤，其发病率占所有原发性脊髓肿瘤的16-58%，原发性中枢神经系统肿瘤的2-8.5%。

同髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型，分别为室管膜瘤（30-40%）、星形细胞瘤（30-35%）和血管母细胞瘤（2-15%）  

脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢，通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者（36-60岁），男性多发（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。

髓内室管膜瘤主要发生在颈椎和胸椎，腰椎马尾部位较少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。

由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、行走不稳、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管可影响下肢运动，但多数患者可站立行走。

肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中术后复发率最高。

室管膜瘤多表现为脊髓中线部位均匀扩张式生长的模式，往往瘤体可跨数个脊髓节段，一些罕见病例可伴有髓外部分。

室管膜瘤可常见瘤内血肿，MRI图像上常可见室管膜瘤两极由于含铁血黄沉积形成的“帽征”。

图1：所示为典型的颈髓室管膜瘤：不均匀强化，肿瘤两极存在脊髓空洞（白色箭头），呈中心向脊髓四周扩张性生长，正常脊髓组织被瘤体挤压至四周边缘呈菲薄纸状（黑色箭头，左图）.注意髓内空洞两端的T2相高信号（右图）

中央型肿瘤是指瘤体组织位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支的走行及中央无血管区都会提示脊髓后中央沟的位置。

笔者会选择在脊髓增粗最明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根来进行定位。在脊髓中央沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。

然后笔者会进一步采用显微剪刀或蛛网膜刀切开组织，在手术过程中尽量减少双极电凝后方的血管，后方覆盖在瘤体的白质显微可沿着纵轴予以剥离。

脊髓手术伊始可仅切开1-2厘米用来识别肿瘤和正常脊髓是否有清晰边界可进行分离。如果边界清楚可以分离再进一步扩大脊髓切口暴露肿瘤全长。

图5：图中所示为标准的自脊髓后正中沟切开脊髓切除颈髓巨大室管膜瘤的过程（图1显示术前图片）。仔细电凝后正中沟白质后采用蛛网膜刀切开，一把弯头的吸引器或一对显微镊可用来移位或分离而不是切开后方的白质纤维（上端两幅图）。底图显示的是采用吸引器头端的特殊牵拉装置暴露肿瘤（底图）

对于体积小的髓内肿瘤可以采取整块切除，但一般体积大的肿瘤需要先进行瘤内减压或释放囊肿压力来缩小肿瘤体积，然后再进行肿瘤切除以免由于过多的牵拉和操作损伤脊髓。

图6：采用6-0 prolene牵拉白质来暴露肿瘤来减少术中反复牵拉脊髓造成损伤（上图）。肿瘤上极的囊肿使得瘤体与脊髓形成明显分界而易于分离（中图）。底图显示采用有角度的显微剥离子来将肿瘤从脊髓剥离下来（底图）。

图7：采用娴熟的显微操作技术将瘤壁自菲薄的脊髓上剥离下来。由于空洞或肿瘤反复的小出血导致脊髓与肿瘤之间形成一个明显界面。绝大多数的室管膜瘤都存在肿瘤和脊髓的明显分界。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前中央动脉发出的小动脉供血。在切除肿瘤时，这些肿瘤穿支血管要仔细分离、予以电凝后切断。盲目地牵拉会导致这些血管的撕裂，从而导致在止血过程中可能的导致临近血管损伤。

笔者在切除髓内肿瘤过程中遵循一些原则。在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。

笔者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。

肿瘤是否全切是术者根据术中肿瘤-脊髓存在界面与否而非强行根据病理性质来决定。一些低级别星型细胞瘤界面清楚可以获得全切，而术中病理提示室管膜瘤的则提醒术者需要积极寻找肿瘤脊髓界面来尽量获得肿瘤全切。

术中脊髓切开暴露不足可能会导致术者低估肿瘤全切的可能性，术中病理标本留取不合适也可能会使病理医生无法做出准确的判断。

室管膜瘤是典型的中央型肿瘤。位于脊髓中央位置的星形细胞瘤也适用于中央型肿瘤切除的原则和策略。在切除侵袭性肿瘤（多为星形细胞瘤）时，需要先行瘤内减压，如术中确实未发现明显界面应该停止进一步切除以免正常脊髓。

 术中电生理监测诱发电位的任何异常改变都提示术者应暂停操作，放松牵拉力度，采用含罂粟碱的明胶海绵缓解血管痉挛。适当的升高血压有助于脊髓功能恢复。一般可逆的及细微的电位改变不会使笔者停止操作，但有意义的诱发电位的减少或消失会引起笔者放弃操作，甚至唤醒患者以进一步评估脊髓功能。

如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要丰富的手术经验。

特别鸣谢：美国著名神经外科医生Aaron Cohen-Gadol，MD精心总结无私奉献，上海新华医院神经外科窦宁宁博士翻译，上海长征医院神经外科戴大伟副主任医师参与翻译校对工作。