先天性脊柱侧凸合併椎管骨性纵隔及脊髓纵裂的手术治疗

先天性脊柱侧凸合併椎管骨性纵隔及脊髓纵裂的手术治疗

杨晋才1海 涌1赵奇煌2 苏庆军1关 立1鲁世宝1藏 磊1周立金1单 磊1于 亮1
首都医科大学骨外科学系 附属北京朝阳医院骨科
【目的】探讨先天性脊柱侧凸合併椎管骨性纵隔及脊髓纵裂的诊断及手术治疗。首都医科大学附属北京朝阳医院骨科海涌
【方法】 回顾性分析2007年3月至2009年3月 88例先天性脊柱侧凸中 14例合併椎管内纵隔及脊髓纵裂患者的临床表现、影像学表现及手术治疗方法，并随访观察临床效果。治疗方法：全部行骨性纵隔骨脊切除，松解脊髓，终丝切断，有感觉、运动障碍者作硬膜切开，只缝合硬膜后部。手术矫形以生长棒单棒支撑、双棒或三棒支撑矫形及截骨矫形融合术。
【结果】 椎管骨性纵隔及脊髓纵裂占先天性脊柱侧弯患者的 15.9 %（14/88）。临床表现：首发症状脊柱侧弯 13 例，脊膜彭出3例；下肢神经功能障碍6例，病程1个月至13年，平均 19月，表现为感觉减退，下肢纤细，肌力下降，肌力0～Ⅳ级，肌张力增高，硬瘫，跛行或步态异常；括约肌功能异常 4例，大小便控制无力或失禁；皮肤异常 6例，主要表现为皮毛窦、色素斑及皮下脂肪瘤；肢体发育异常9 例，肢体粗细不等，长短不一；伴发脊髓灰质炎1例。影像学表现：先天性脊柱侧弯形成不良3 例，分节不良2例，混合型9例；胸弯5例，胸腰弯3例，胸腰双弯6例； Cobb角69-132度，平均87.2度；骨性纵隔的位置，胸段3 例，胸腰段7例，腰段4例，其中完全性纵隔 11 例，不完全性骨性纵隔3例；全部病例均有脊髓纵裂，硬膜双管状与骨性纵隔相对应并高于骨性纵隔，脊髓裂范围高于双管状硬膜，近端或远端表现为单管双脊髓。未见完全双脊髓；低位脊髓9例，圆锥末端在L2～L4之间，脊髓栓系 6例，脊髓空洞 5例。手术方式选择生长棒单棒支撑 3例，钉棒矫形8例，截骨矫形融合3 例。诊断：所有病例全部行X-线、三维CT及MRI检查，诊断明确。Risser征Ⅱ级3 例，Ⅲ级 3 例，Ⅳ级 8 例。 Cobb角术后平均 42.2度。6例术前有神经症状病例中术后症状加重者1例，症状改善3 例，无变化2 例。
【结论】先天性脊柱侧弯合併椎管骨性纵隔及脊髓纵裂并不少见，CT及MRI可明确诊断，应作为先天性脊柱侧弯的常规检查，手术必须切除骨性纵隔并松解脊髓栓系，为矫形手术提供必要的条件。