巨结肠是个什么疾病？

临床上巨结肠包括两类疾病：先天性巨结肠和成人型巨结肠先天性巨结肠(HSCR)是一种常见的先天性肠神经系统疾病，发生率为1／5000活产儿，男：女为4：1。HSCR最常见的症状是新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。大多数的HSCR患儿表现为新生儿期肠梗阻，包括胎便排出延迟、胆汁性呕吐以及喂养困难等。少数HSCR患儿出生后胎便排出正常，在婴幼儿期通过母乳喂养也可维持较好的排便，但是在添加辅食后逐渐表现为严重的顽固性便秘。腹胀、发热和腹泻症状反复发作，可能合并呕吐、血便、嗜睡、稀便或便秘症状。新生儿期即可出现腹胀，有时可见肠形及蠕动波，至幼儿期腹胀更加严重，有时腹部可触及质硬的粪石，严重时影响呼吸，端坐呼吸，夜晚不能平卧。医生直肠肛管指诊拔出手指后，常有大量粪便、气体呈"爆炸样"排出，腹胀可好转。辅助检查可进行腹部X线片、钡灌肠和组织病理学诊断。HSCR的诊断及治疗复杂，其术前的检查及诊断、手术方法的选择及术后并发症的处理等比较复杂。先天性巨结肠（图片来源于互联网）成人型巨结肠的病因于先天性巨结肠类似，但病情发展相对缓慢，患者至成年后才因症状明显就诊确诊，以腹胀及慢性难治性便秘为主要临床表现。病变累及肠管范围不等，多起自肛管向上发展，通常延伸至乙状结肠远端，亦可延伸至乙状结肠以上，甚至达横结肠或全结肠，病变近端肠管扩张、肠壁肥厚。有较严重的便秘症状，每5～7d或更长时间才排便1次，患者多有腹胀等不适。钡剂灌肠是临床诊断巨结肠的主要辅助影像学检查，可示结肠冗长，其他无明显器质性病变。其他检查方法包括结肠传输试验、排粪造影、结肠动力学检查、盆底功能检查、直肠肛门抑制反射检查。