小儿神经母细胞瘤

症状

1. 腹膜后神经母细胞瘤 患儿常有原因不明的发热、面色苍白而来就诊，肿块压迫腹部脏器可引起腹痛、腹胀、食欲不振、呕吐等消化道症状。来源于肾上腺的肿瘤由于部位较高，为肋软骨遮盖而不易扪及。肿块来源于交感神经链且巨大者可在腹部扪及坚硬、结节状、不活动、无压痛的块状物，常常超越中线。晚期患儿可有腹水、腹壁静脉怒张、腹壁水肿等。

2. 纵隔神经母细胞瘤 纵隔神经母细胞瘤多位于后纵隔脊柱旁，上纵隔多于下纵隔。患儿早期可无症状，在胸部摄片或透视时被发现。肿瘤巨大压迫者可表现为呛咳、呼吸道感染、吞咽困难，甚至循环障碍。压迫椎管神经根可引起上肢感觉异常和疼痛。体检时常可见患侧锁骨上窝饱满，有时可扪及肿瘤上极或转移的淋巴结。

3. 颈部神经母细胞瘤 颈部肿瘤较易被发现，但也易被误诊为淋巴结炎或恶性淋巴瘤。常因压迫颈胸(星状)神经节而引起颈交感神经麻痹综合征(Hornu综合征)，表现为单侧瞳孔缩小、上睑下垂及虹膜异色症。如肿瘤压迫最后几对脑神经，可出现伸舌向对侧偏斜，甚至吞咽困难。

4. 盆腔神经母细胞瘤 盆腔神经母细胞瘤虽说少见，但由于其位于直肠后骶骨前凹，一旦发生，较早期即因压迫邻近器官而出现症状。直肠受压常发生便秘，粪便变扁、变细，同时排便困难；膀胱受压出现排尿不畅或尿潴留；晚期肿瘤因淋巴管、静脉受压而出现耻骨上和下肢水肿。直肠指检可在前方触及质地坚硬的肿块，上极常不能扪及。

5. 哑铃状神经母细胞瘤 哑铃状神经母细胞瘤指体腔椎旁的神经母细胞瘤经椎间间隙延伸进入脊椎椎管硬膜外。纵隔神经母细胞瘤多于腹腔神经母细胞瘤，但腹腔椎管神经母细胞瘤出现症状更多、更严重。临床上可有脊椎僵直、感觉异常、疼痛、弹指试验反射亢进。 肢肌张力减退，甚至发生瘫痪，排便、排尿障碍。

病因

小儿神经母细胞瘤的发病原因一是先天性因素，具体发病机制尚不十分明确，可能是先天的胚胎组织残留的组织恶变，二是基因突变，主要与遗传以及环境因素有关，神经母细胞瘤的发病约有1%到22%是基因突变造成的，而环境因素导致的疾病，一般是散发的，患儿年龄稍微大一点。

检查

1.询问病史，体格检查。

2.CT检查，CT可以发现后纵隔有占位性的病变，病变从影像的资料的检查，可能有小的钙化点，钙化点是神经母细胞瘤比较特有的表现

3.穿刺活检，去除病变组织，进行病理检查

4.化验检查，通过检查神经元的代谢产物，判断是否有小儿神经母细胞瘤的存在。

诊断

小儿神经母细胞瘤的诊断，一是临床表现，主要有气喘、胸痛等，CT发现后纵隔有占位性的病变，病变从影像的资料的检查，可能有小的钙化点，钙化点是神经母细胞瘤比较特有的表现，二是活检，就是通过穿刺，去除病变组织，进行病理检查，三是特殊性的化验，通过检查神经元的代谢产物，判断是否有小儿神经母细胞瘤的存在。

治疗

手术、化疗、放疗仍为神经母细胞瘤治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案，一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗，而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略，对神经母细胞瘤敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、卡铂、顺铂，抗肿瘤抗生素如多柔比星、异环酰胺等。

预后

它的神经母细胞瘤在Ⅲ、Ⅳ期的切除率大概在50%左右，也就是将近一半切不了，那么手术切不了，靠化疗这个效果肯定是比较差。但是我们现在目前的切除率是95%以上，早发现早治疗预后良好。