孩子们承受不住的那份痛苦——小脑扁桃体下疝畸形

小孩哭闹不止，我们家长缺乏对疾病的了解，以为孩子只是闹脾气，却不知道这种病让孩子多痛苦！——小脑扁桃体下疝畸形。

我们平日里看过太多小脑扁桃体下疝文章，但很少有文章能向患者传递他们想知道的关于疾病的知识，今天我们就来分类为大家讲解。

本病由Hans Chiari提出，后由其他学者补充，共分为四型：重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

Ⅱ型不仅有小脑扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

Ⅳ型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。

为什么要将小脑扁桃体下疝畸形四型为大家一一介绍呢？

不同年龄段患者所患疾病分型是不一样的，Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病，结合各分型的临表，家长可以根据孩子年龄段找到对应的分型。

只有小孩会得小脑扁桃体下疝畸形？

非也！该病起病缓慢，患病年龄为13～68岁，女性多于男性，平均38岁，这说明该病的成人患者也不在少数。

该病最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力。

我们可以看出该病给患者的身体带来很大痛苦，尤其当面对我们孩子在痛苦中的无助哭喊，会让我们更加心痛，急切希望医生让孩子赶紧脱离疾病折磨，对于此病，保守治疗效果几乎为0，主要还是采用手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。符合手术适应征的患者均应及早行手术治疗。