也谈谈抗磷脂抗体综合征，到底是什么病？

       抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA)是一种能够在体外引起磷脂依赖性凝血试验时间延长，但不能特异性使任一凝血因子失活的抗体，主要包括狼疮型抗凝物（lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体（anti-cardiolipin antibody,ACA)。

       抗磷脂抗体是引起获得性易栓症的最常见原因，常与复发性流产等综合征相关联，也是在既往没有凝血功能异常的患者中引起aPTT时间延长的常见原因。由抗磷脂抗体引起的一组相关的临床征候群称为抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome,APS〉。 

       正常人群中LA的检出率估计在正常妇女中ACA检出率不足10%,LA为4%。但正常人群中出现的抗磷脂抗体效价较低，仅0.2%属高效价。

       在SLE患者中，LA检出率介于29%~34%，ACA则为40%~44%；两种抗体同时阳性者介于有报道称某些HLA-DR4、DR7和DRw53阳性的SLE患者中抗磷脂抗体的检出率较高。在其他自身免疫性疾病中抗磷脂抗体的检出率分别为干燥综合征42%,混合结缔组织病22%、类风湿性关节炎11%、特发性血小板减少性紫癜（ITP)30%~40%。

       感染、免疫缺陷状态（如AIDS)、淋巴增生性疾患和使用某些药物（如酚噻嗪类）也常伴有抗磷脂抗体阳性。在HIV感染的患者中有80%出现抗磷脂抗体。但这些情况下出现抗磷脂抗体的患者往往并不伴有血栓形成。

       有过几例家族性抗磷脂抗体综合征的报道，遗传模式似为常染色体显性遗传。

       对子抗磷脂抗体（LA和/或ACA)阳性或诊断为抗磷脂抗体综合征的患者，可按以下原则处理。

       单纯抗磷脂抗体阳性一般无需特殊治疗，可观察。儿童病毒性感染后出现的抗磷脂抗体通常会自发消失。无SLE等相关疾病的成年人中出现的抗磷脂抗体可以是一过性的，也可持续存在。对于LA持续存在和/或中高效价IgG型ACA的患者，有人建议予小剂量阿司匹林(75mg/d)预防血栓形成。对于ACA或/和LA持续存在而无临床表现者，接受较大手术时应给予预防剂量的肝素。

       SLE等自身免疫性疾病患者出现抗磷脂抗体时，用激素等免疫抑制剂治疗原发疾病常可使抗体减少或消失。

       与抗磷抗体相关的血栓栓塞并发症的治疗和血栓复发的预防对于发牛急性血栓栓塞的患者，如无禁忌证，可给予溶栓及抗凝治疗。 根据统计，患者停止口服抗凝治疗后血栓复发率2年内约为50%，8年内约为80％。复发部位通常为血栓初发部位。因此，除非在妊娠期间，需终身口服抗凝剂。如果为动脉血栓，还可加用血小板聚集抑制剂如小剂量阿司匹林（75mg/d)。口服华法令时，LA的存在可能会给INR值的调整带来困难，应该密切注意出血并发症或血栓复发。

       孕妇的处理既往多次流产的抗磷脂抗体综合征妇女再次妊娠时可予肝素5，000 U,2次/日，或调整剂量，使aPTT延长至正常值的1.2~1.5倍。如治疗期间出现流产先兆需考虑给予足量普通肝素或低分子肝素治疗。加用小剂量阿司匹林（75mg/d）或许有益3也有静脉输注丙种球蛋内(IVIg)有效的报道。

       如果仅有过一次流产，尤其是发生在妊娠中，后期者，当再次妊娠时应给予预防剂量的肝素和小剂量阿司匹林。

       对于初次怀孕的妇女，如果既往无血栓形成病史，仅单纯LA阳性或ACA水平增高，不-定行预防性抗凝治疗。但必须告知患者不治疗有发牛流产的可能性，治疗则存在潜在副作用。口前尚无对照试验结果证实治疗与不治疗的利弊。

       抗磷脂抗体综合征同时有血栓形成和血小板减少的患者，治疗过程中应进行监测。如果血小板计数为（50~100)X1O9/L,抗凝强度一般控制INR在2.0~3.0；如果血小板计数<50x109/L。需加用皮质激素治疗，INR仍维持在2.0~3.0。对于激素治疗效果不佳的血小板减少患者，氨苯砜、达那唑和氯喹可能有一定疗效。硫唑嘌呤和华法令同时使用时需注意药物的相互作用。当抗磷脂抗体与凝血酶原缺乏或严重血小板减少（<20xlO9/L)同时存在时，需给以糖皮质激素治疗，也可给予达那唑或静脉注射丙种球蛋白（IV1g)治疗。

       灾难性抗磷脂抗体综合征的患者，需给予积极治疗。需给采用血浆置换，肝素抗凝，大剂量甲基强的松龙、环磷酰胺静脉注射及静脉注射内种球蛋白的治疗。怀疑有感染存在时应及早给予抗生素治疗。有报道称溶栓治疗有效。