强直性瞳孔简介

一种良性瞳孔异常，其特点为突然发生的副交感神经麻痹导致瞳孔散大。吉林省人民医院眼科李晓明

病因和流行病学

本病主要见于年轻女性，自发出现。患者常在照镜子时发现一侧瞳孔大于另侧，或由同事或亲属发现后告知患者。虽然男女均可发生Adie强直性瞳孔，但更常见于女性，70%患者为女性，30%为男性。80%的Adie瞳孔为单侧，另一眼每年发病率约为4%。

普遍认为本病是由于睫状神经节病毒感染所致。急性病程导致副交感神经麻痹，副交感神经纤维再生时，由于睫状肌内调节纤维远多于虹膜括约肌内纤维，调节纤维异常再生，篡夺了瞳孔括约肌的作用。大多数Adie强直性瞳孔是特发性的。然而，Adie强直性瞳孔也同带状疱疹、糖尿病、Guillain–Barré综合征、自主神经病变、眼眶外伤（包括手术）以及眶内感染有关。

临床特点

症状

l  患者可无症状或表现为:

• 视近模糊。

• 眼部痉挛感，通常不严重或令人烦恼。

• 头痛。

• 畏光

体征

• 瞳孔散大。

• 最初，瞳孔光反射或调解反射均为阴性。

• 稍后, 瞳孔对光反应差或毫无反应, 但近反射迟钝、维持强直状态，随后注视远处时缓慢放大，随后呈强直状态。

• 可见伴部分或全部瞳孔领丧失的节段性瞳孔麻痹。光刺激时可见虹膜异常运动。保留瞳孔领部分的虹膜收缩，而瞳孔领缺失部分的虹膜不收缩，导致瞳孔无正常的向心性收缩，而呈细绳样运动。这种现象称为蠕动。

• 深部腱反射减弱或消失（Adie综合征）。

• Adie强直性瞳孔的某些特点可随时间出现变化：

• 瞳孔维持散大状态，但数年后进行性缩小。瞳孔近反射仍微弱和呈强直状态。

• 部分患者可恢复有限的调节，但远近注视转换时仍可见明显的瞳孔反射迟滞。

• 深部腱反射减弱逐渐加重。

• 约20%的患者另眼受累。

诊断评估

l  药物试验: 双眼点用0.125%或0.1%毛果芸香碱滴眼液。低浓度的毛果芸香碱不会使正常瞳孔收缩，但可使Adie瞳孔收缩，这是由于Adie瞳孔去神经支配后的过度敏感性。应注意在Adie瞳孔早期，0.1%毛果芸香碱不会引起Adie瞳孔收缩，直至去神经支配后过度敏感性出现时，瞳孔才会收缩。

l  单侧Adie瞳孔属良性疾病，除记录药物试验结果外，无需其他检查。双侧Adie瞳孔同梅毒和结节病有关，因此对于双侧同时发生的Adie瞳孔应行相关疾病的检查。

鉴别诊断

• 药物性瞳孔散大。

• 动眼神经麻痹。

• 外伤性瞳孔散大。

•  

  背侧中脑(Parinaud)综合征。