先天性喉喘鸣的表现和治疗

先天性喉喘鸣也叫先天性喉软骨发育不良，是指出生时或出生后出现的以吸气性喉鸣为特征的喉部喘鸣。先天性喉喘鸣是一种婴儿病，随着喉软骨逐渐发育，其症状可以在6月龄、9月龄、1岁，最晚2岁可以消失。因为有喉中痰鸣，临床上很容易被误诊为支气管炎和肺炎，而给予输液和雾化治疗，效果不佳。

这个病是由于声门上喉组织松驰，吸气时，会厌软骨两侧向后向内卷曲，与喉头接触，杓会厌皱壁与杓状软骨均吸入喉部，阻塞喉部入口而发生喉鸣，故又称为喉软化症。喉鸣由杓会厌皱臂震动而发生，多为高音调鸡鸣样的喘鸣声，也可为低音调的震颤声，一般只在吸气时发生，重者吸气时重者呼气时也可以发生。

病因：主要是缺乏维生素D、钙、蛋白质营养、阳光所致。声门上喉组织松驰可能系母亲妊娠期营养不良，胎儿的钙或其他电解质缺少或不平衡所致。但也有资料表明先天性喉喘鸣患儿常同时伴有胃食管返流、阻塞性或中枢性呼吸暂停等局部神经肌肉张力低下的表现，故认为喉喘鸣的发生，也可能与局部神经肌肉发育不成熟有关。

临床表现：吸气性喉鸣为此病的主要症状，轻者喉鸣为间歇性，当受惊或哭闹时症状明显，安静或入睡后症状缓解或消失。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时减轻，重者喉鸣为持续性，入睡和哭闹时症状更为明显，并有吸气性呼吸困难。严重者喉鸣时可同时伴有锁骨上窝内、肋间和上腹部凹陷，但一般生长发育良好，哭声正常。

诊断：根据出生后不久既有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征，喉侧位x线摄片正常，哭声响亮和吞咽良好，不咳嗽。

治疗：主要措施为精心护理和加强营养，宜早给足量的钙及维生素D，并晒太阳；母乳喂养的母亲要注意蛋白质饮食的补充和饮食均衡。特别应注意防止呼吸道感染及咽喉炎症，必要时进行隔离，以杜绝上呼吸道感染的机会。因严重的呼吸困难而行气管切开手术者极少。一般喉部间隙随年龄增大，大多在两岁左右症状逐渐消失，气管环随年龄增大、营养加强逐渐发育变硬，症状便可缓解，积极治疗有望在6月龄、9月龄、一岁，最晚两岁左右治愈。