颅内的’鸡蛋‘儿童颅咽管瘤治疗实例分析

　颅咽管瘤，良性，儿童常见，先天性。瘤体增大，可影响内分泌功能，造成发育迟缓（个子矮小），视力减退，也可伴发垂体前叶功能异常，如月经不规则、泌乳等，还可有多饮、多尿等垂体后叶功能不足现象。头颅CT和MRI显示瘤体可为囊性、实质性、囊实性。多有周边钙化（又称蛋壳样钙化）和瘤内囊性变。故颅咽管瘤有“脑内鸡蛋”之称。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

　　治疗以手术切除为主，术后对于残留根基，可行立体定向放射治疗（如伽马刀）；根据瘤体大小和位置，以及患者自身体质情况，可有多种手术术式选择：经蝶显微镜或内窥镜下瘤体切除；微创开颅肿瘤切除术，包括经额下入路、经侧裂入路、经额下前纵裂入路、经额顶穹窿入路、经额叶皮层侧脑室前角入路，以及联合入路；OMMAYA囊植入瘤内囊腔穿刺抽吸术等等。

　　手术原则：尽量全切肿瘤，以保护神经功能为准则；如实难切，宁可遗留少部分尤其是钙化斑，毋宁强行全切除。

　　小患儿，女，11岁。因“发育迟缓”就诊于贺教授。

　　查体：反应迟钝，个子矮小，视力差。父母带着孩子慕名前来第四军医大学第一附属医院神经外科找到贺晓生教授治疗。

　　CT：鞍区占位，部分向鞍上发展，部分向鞍后上斜坡延伸。密度混杂。囊性，周边钙化，状似“蛋壳”，“蛋壳”内有小块状高密度钙化灶。强化不明显。

　　MRI：病灶明显不均匀强化，边界清楚。

　　诊断：颅咽管瘤（囊实性）

　　手术方式：经额颞、视交叉后间隙入路。

　　术中情况：彻底分离侧裂，显露视交叉后缘，切开终板，显露肿瘤。瘤体红褐色，部分黄褐色囊液，吸出囊液。分离瘤体周边，分块切除囊壁和钙化成分。

　　术后境况：良好，视力无减退，眼运动正常；未发生其他后遗症，术后3日内尿量偏多。

　　影像复查CT：（术后6日）瘤体消失，少许钙化斑遗留。

　　手术原则：尽量全切肿瘤，以保护神经功能为准则；如实难切，宁可遗留少部分尤其是钙化斑，毋宁强行全切除。

　　常见后遗症：多饮多尿，也叫“尿崩症”；视野、视力受累；眼球运动异常，周期性电解质紊乱，发作性意识障碍等。另外就是，颅咽管瘤有复发可能，可以是实质性复发，也可是囊性复发。一旦新的临床症状复现，强烈提示肿瘤复发，应及时复查头颅CT和MRI。

　　在此，贺教授祝福该术后即将出院的小姑娘安康永远。