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冒充“湿疹”的无肌病性皮肌炎

2019年09月23日 8458人阅读 返回文章列表

门诊上来了一位穿着讲究的老阿姨,近一月发现上眼睑的皮肤有些异样,有些呈粉红或淡紫色,伴有眼睑的轻度浮肿,这两天额头、鼻翼两侧也有点红红的皮疹,小片状分布,不太痒,曾就诊皮科考虑“湿疹”,涂抹软膏不管用,经人推荐来到了风湿科门诊。

查体时还发现了指甲周围有毛细血管扩张引起的甲周红斑,双肺底有点啰音,关节,肌肉查体无异常。

这位阿姨是“湿疹”吗?不敢掉以轻心,检查结缔组织病全套,肌炎抗体谱,结果发现“抗MDA5抗体”强阳性,胸部CT可见双肺下部间质性改变。

阿姨的病并不是简单的湿疹,而是无声杀手--无肌病性皮肌炎,近年来随着医学的不断进步,肌炎抗体的陆续发现,使得许多原来不能明确原因的肺间质病变、不明原因发热、无肌病性皮肌炎等疾病得以确诊。

这位阿姨所患的就是最严重的无肌病性皮肌炎类型之一,抗MDA5型无肌病性皮肌炎,其容易发生急进性肺间质病变,严重的机会性感染,比如卡氏肺孢子虫感染,巨细胞病毒感染,EB病毒感染,真菌肺炎等,病情进展迅速,治疗不及时死亡风险高。

目前这类疾病确切的病因尚不清楚,可能与基因异常和病毒感染等有关,科研人员还在积极研究中。

写这篇文章的目的是希望提高大家对这样一种非肿瘤性“恶性”疾病的认识,提高警惕之心,如果不幸罹患,一定要及时就诊风湿免疫科,及早地接受正规治疗,不要相信所谓风湿偏方,同时自己也要注意避免各种感染,尤其是呼吸道和消化道感染,不吃生冷,避免劳累,坚持配合医生治疗,经过一段时间治疗后,达到临床缓解。

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