为什么小孩子皮纹不对称呢？--DDH防治

背景：随着儿科知识普及，广大年青父母对于小孩子的一些发育性疾病日益关注，而发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）或者称先天性髋关节脱位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH）就是常见的一种，它是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。石家庄市第一医院骨科武富明

病因：病因尚不清楚，遗传因子起了重要作用，通过显性基因传递。主要是髋关节的骨性结构形态的异常和关节周围软组织的发育缺陷。

表现：家长最易发现的是患儿的步态异常（跛行或鸭步）、臀部及大腿内侧皮纹不对称、关节弹响、患肢短缩、内收畸形。年长儿童出现疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。甚至继发关节发育异常、脊柱继发畸形等等。需要特别说明的是，女性是DDH的高危人群，9月以内小儿皮纹不对称的发病率约2.3%，9 -12月小儿皮纹不对称的发病率约9.5%，12月以上发病率达到40%。也就是说，随着年龄的增长，皮纹不对称孩子出现DDH的风险越大。

诊断：如果您的宝宝大于1岁了，仍然存在上述表现，建议尽快到儿科或骨科进行体格检查及必要的辅助性检查，以明确诊断。

1、          在大型三甲医院或专科医院，体格检查是一个关键步骤，常用的方法是让孩子平躺后双髋双膝屈曲，对比两个膝盖的高低，有脱位的一侧膝盖会比较低，即Allis(Galleazzi)征阳性。脱位侧髋关节外展试验。还可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope 征）。

2、          小于4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf 法；大于4个月患儿可拍 X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数 (AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton 线、泪滴(Teradrop) 征。

3、          CT 三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。

治疗：尽快取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。

1、          出生～6个月：此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。治疗时首选 Pavlik吊带，维持髋关节屈曲 100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/1~2周。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数 (AL)20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用Pavik吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。

2、         7个月～18个月：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展 40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：①头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次；②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI>24°，但Shenton 线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每 4 个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现；③残余半脱位，表现在 Shenton 氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton 氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同②； ④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。

3、         18个月～8岁（行走年龄）：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。①切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。②骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a 改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b 改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是 Pemberton截骨术、Dega截骨术。 ③股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免 AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。 术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X 线检查确认截骨愈合、无 AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。

4、          8 岁以上（大龄 DDH）：单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari 手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz 截骨（转子下外展截骨）术。大龄 DDH 的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。

预防：

首先是观察新生儿下肢的外形，可见两侧，臀部增宽，大腿短粗，小腿细长，如为单侧脱位，我们可看到两侧腹股沟的皮纹长短不一，而且患侧臀部及大腿皮纹也会增多、加深，会阴部增宽。

其次是进行以下试验：患儿取平卧位，将其两足齐平，两踝部靠拢，然后屈膝约90°。如发现双膝高低不平，则是由于股骨脱位后上移引起，高侧则为脱位侧；或患儿平卧，使其屈膝、屈髋各90°（成直角），然后握住双膝外展，如为正常，应双膝外侧能够触及床面。如有脱位，则不能触及床面。有的在外展至75～80°时会突然有一弹跳感，以后才触及床面。

最后就是一旦在孩子走路后发现此病，就要采取一系列的手术治疗。先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩子将来走路正常，也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗，就有可能造成永久性的跛行，或是髋关节炎。

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