气管多形性腺瘤一例

患者女性，49岁。因反复气急5年，加重2年于2009年9月14日来院就诊。患者5年前无明显诱因下出现气急，活动时明显，伴喘息，在外院以支气管哮喘接受治疗，症状未见明显好转，近2年来气急明显加重。入院时查体：气促，有三凹症，肺部听诊吸气相与呼气相均可闻及哮鸣音，以胸骨柄处最明显。胸部CT示上段气管内占位性病变（图1）。纤维支气管镜检查示声门下方3cm处可见气管左侧壁外压性狭窄，狭窄下方可见腔内新生物，管腔明显狭窄处长约4cm，整个病变长约6cm（图2）。支气管镜组织活检病理报告示多形性腺瘤（图3）。患者气管内病灶范围大，腔内肿块及上方的气管外壁均有累及，手术根治性切除后无法完成气管的重建，故采用支气管镜下氩气刀及冷冻联合治疗，切除气管内肿物，数次治疗后，患者气管通畅，呼吸困难及喘息症状完全消除（图4、图5），目前仍在密切随访中。 浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科陈恩国

讨论 气管多形性腺瘤是一种罕见的原发性气管良性肿瘤。虽然多形性腺瘤在腮腺中很常见，但其在气管内则非常罕见，2007年之前，全球只报告了34例[1]，2008年及以后Ishikawa[2]和Rodriguez[3]各报告了1例。气管多形性腺瘤生长缓慢，其所致的喘鸣和呼吸困难症状与支气管哮喘和慢性支气管炎等非占位性疾病很难区别，故疾病早期往往不能被正确诊断。本文中的患者出现明显呼吸困难症状就达5年，追问病史，其出现活动受限等症状达十年之久。Heifetz等[4]总结的19例气管多形性腺瘤患者中有6例（31.6%）开始均被误诊为支气管哮喘。本文中的患者也被长期误诊为支气管哮喘。因此，如持续出现呼吸困难症状，按哮喘等处理后症状无明显缓解者，应及时行胸部CT及纤维支气管镜检查。

气管多形性腺瘤大体上为边界清楚的圆形或椭圆形肿块，有完整或不完整的包膜。肿瘤由上皮性成分和间质性成分组成。上皮性成分包括导管细胞和非导管细胞，后者可表现为梭形细胞、鳞状细胞、星形细胞、类奖细胞、嗜酸样细胞、立方形细胞或透明细胞。间质性成分包括不同程度的粘液样、玻璃样、软骨或骨样分化。各种成分的比例在不同病例中有很大变化，但与肿瘤的预后无明显关联。由于多形性腺瘤在病理上有多种形态学特征，且不同肿瘤类型之间具有异质性，故仅通过细针抽吸活检和小样本活检做出诊断会非常困难[3]。

由于气管多形性腺瘤很罕见，目前尚无对其治疗和长期随访结果的正式研究。主要的治疗手段有手术切除、支气管镜介入治疗和放疗。气管多形性腺瘤虽为良性肿瘤，但有恶变可能。因此完整手术切除是气管多形性腺瘤的最佳治疗方案。气管内肿瘤的上下径长度是限制手术切除的重要因素。由于没有很好的人工气管，对于范围较大的肿瘤实行气管段切除术后，仅通过端端吻合很难完成气管重建，且术后再狭窄的发生率很高。目前，大多数可手术切除的气管内肿瘤的平均长度均小于3cm。本例患者因肿瘤上下径长达6cm，无法实行手术切除。

同其他原发性气管支气管肿瘤一样, 对于各种原因不能接受外科手术的患者,可采取经支气管镜的介入治疗。内镜下的介入治疗可有效切除肿瘤, 改善通气, 迅速缓解患者症状, 且并发症低。但支气管镜介入治疗只能切除腔内肿物，不能保证切缘阴性，会残留肿瘤组织，只适用于不能手术患者的姑息治疗和急性气管梗阻患者的暂时治疗。目前认为支气管镜介导下的氩等离子体凝固(APC)是所有气道腔内病变治疗方法中经济效益比最高的一种, 也是相对比较安全的方法, 非常适合气道腔内这种高风险的治疗。本例患者接受5次氩气刀和冷冻治疗后，气道内肿块基本切除，气道通气功能完全恢复，气急、喘息症状完全缓解。

目前没有气管多形性腺瘤放化疗治疗的相关经验，根据大唾液腺多形性腺瘤的治疗经验，对于不能手术、术后残留病灶或术后复发的多形性腺瘤可以接受中子放射治疗，其效果要优于常规的放射治疗[5]。化疗对于多形性腺瘤则没有疗效。

参 考 文 献

[1] Aribas OK, Kanat F, Avunduk MC. Pleomorphic Adenoma of the Trachea Mimicking Bronchial Asthma: Report of a Case. Surgery Today, 2007, 37: 493-495.

[2] Ishikawa S, Kimura M, Inadome Y, et al. Transtracheal endoluminal resection of a pleomorphic adenoma occluding subglottis. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 2008, 34: 1257-1259.

[3] Rodriguez MJ, Thomas GR, Farooq U. Pleomorphic adenoma of the trachea. Ear Nose Throat J, 2008, 87: 288-290.

[4] Heifetz SA, Collins B, Matt BH. Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor) of the trachea. Pediatr Pathol, 1992, 12: 563-574.

[5] Douglas JG, Einck J, Austin-Seymour M, et al. Neutron radiotherapy for recurrent pleomorphic adenomas of major salivary glands. Head Neck, 2001, 23: 1037-1042.

图1 气管内肿物（治疗前）

图2 气管内新生物（治疗前）

图3 呈涎腺型多形性腺瘤改变：可见不同分化

程度的腺体、鳞状上皮和间质成分

图4 气管内肿物（治疗后）

图5 气管内新生物（治疗后）