怎样诊断小儿癫痫

癫痫是脑神经元异常超同步化放电导致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能障碍，表现为意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。癫痫的患病率约为3.5‰～4.8‰，近年来大多数患儿得到正规治疗，约80%的患儿可获得完全控制，其中大部分能正常学习和生活。河南中医学院第一附属医院儿科都修波平顶山市第一人民医院儿科张旭烨

一、诊断

（一）病史

    国际抗癫痫联盟规定，通常需有两次或两次以上相似的无诱因的发作，才可考虑癫痫的诊断。应进行详细的病史询问和全面的体格检查。同一患者可能同时存在多种发作形式。

（二）临床表现

        1.癫痫发作的临床表现

        (1)局灶性发作：又称部分性发作。神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位，临床表现开始仅限于身体的一侧。

        1）单纯局灶性发作

         ①运动性发作：是单纯局灶性发作中最常见的类型。多表现为一侧某部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。也可表现为旋转性发作、姿势性发作或杰克逊发作等。杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮层运动区扩展，其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关，如发作先从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩、躯干、下肢等，部分性发作后，抽动部位可以出现暂时性瘫痪，称为Todd麻痹。

    ②感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。

        ③自主神经症状发作：呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作，单独自主神经发作性癫痫罕见。

        ④精神症状性发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、认知障碍、情感障碍或语言障碍等，但精神症状性发作单独出现很少，多见于复杂局灶性发作过程中。

        2)复杂局灶性发作：

        见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍，往往有精神症状，常伴反复刻板的自动症，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。该类发作可先有局灶性发作症状，而后出现意识障碍，也可以发作开始即有意识障碍、精神行为异常或自动症等。

        3)局灶性发作演变为全面性发作：

        由简单局灶性或复杂局灶性发作泛化为全面性发作，也可先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作，然后继发全面性发作。

  （2）全面性发作：

    指发作一开始就有两侧半球同时放电，发作时常伴有意识障碍。

        1)失神发作：以意识障碍为主要症状。

    典型失神发作时起病突然，无先兆，表现为正在进行的活动停止，双眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过30秒，发作后常可继续原来的活动，对发作不能回忆。失神发作常发作频繁，每天数次至数十次，发作时脑电图示两侧对称、同步、弥漫性3Hz的棘慢复合波，过度换气易诱发典型失神发作。

    非典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显；脑电图示1.5～2.5Hz的慢棘慢波，且背景活动异常。多见于广泛脑损害的患儿。

        2)强直-阵挛发作：又称大发作(grand mal)，主要表现为意识障碍和全身抽搐，典型者分三期，即强直期、阵挛期和惊厥后期，但小儿发作常不典型。发作时意识突然丧失，全身肌肉强直收缩；也可尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时呈角弓反张状态；持续数秒至数十秒钟进人阵挛期，出现全身节律性抽搐，持续30秒或更长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、嗜睡、乏力，甚至在完全清醒前可出现自动症，称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒10次或l0次以上的快活动，频率渐慢，波幅渐高；阵挛期除高幅棘波外，间断出现慢波。发作间期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。

        3）强直性发作：表现为持续时间长(＞3秒或更长)，并呈强烈的肌肉收缩，使身体固

定于某种特殊体位，发作时脑电图为低波幅9～10Hz以上的快活动或快节律多棘波。

     4）阵挛性发作：肢体、躯干或面部呈节律性抽动。有时可呈持续状态。发作时脑电图为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波，有时为棘慢波。

        5）肌阵孪发作：表现为某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地触电样收缩（<0.4秒），引起肢体、头颈、躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生，也可为连续的发作。发作时脑电图为多棘慢波或棘慢、尖慢综合波。

        6）失张力发作：发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变，表现为头下垂、双肩下垂、屈髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。

        7）痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头、伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作。其肌肉收缩持续时间（0.2～4秒）比肌阵挛长，但比强直性发作短。

        2．癫痫持续状态

        传统的癫痫持续状态指“一次癫痫发作持续30分钟以上；或者反复发作达30分钟以上，其间意识不能恢复者。”2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出了新定义：“超过大多数这种发作类型的患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象，或反复的癫痫发作，在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。几乎各种类型的癫痫发作均可呈持续状态，但惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的75％以上，主要表现为持续性阵挛。非惊厥性癫痫持续状态多见于Lennox-Gastaut综合症，表现为不典型失神发作持续状态，长时间意识混乱，可伴肌阵挛或失张力发作。癫痫患儿出现持续状态常可找到诱因，如突然停药、更换药物不当、感染、高热等。非癫痫患儿的癫痫持续状态多与急性脑损伤有关，热性惊厥也可出现持续状态。

（三）辅助检查

        1．脑电图：脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一，如出现棘波、尖波、棘慢或尖慢复合波、高幅阵发性慢波等癫痫波形，有利于癫痫诊断。但是癫痫患儿发作间期常规脑电图近40%正常，因此，1次正常脑电图不能排除癫痫，必要时可做动态脑电图或录像脑电图。

        2．影像学检查（头颅CT、MRI）：可发现脑结构异常，如颅内钙化、占位、畸形、寄生虫及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。影像学检查阴性不排除癫痫的诊断。

        3．单光子发射断层扫描(SPECT)：可检测脑血流量和代谢率，并找出癫痫起源区。

（四）分类

        1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)根据临床发作的类型和脑电图改变，制定了癫痫发作的

分类方案。我国结合自己的实际情况将其简化如下(表1)。

        以上分类一直在我国广泛应用。1985年ILAE以临床发作分类为基础，结合病因、起病年龄、转归等特点，将癫痫和癫痫综合征进行分类，1989年又重新修订。2001年5月又提

出了新的分类方案，并推出了许多新的癫痫综合症。

表1  小儿癫痫发作分类

1．局灶性发作

        (1)单纯局灶性发作

    ①运动性发作

    ②感觉性发作

    ③自主神经性发作

    ④精神症状性发作

        (2)复杂局灶性发作

        (3)局灶性发作转变为全面性发作

2.全面性发作

        (1)强直-阵挛发作

        (2)强直性发作

        (3)阵挛性发作

        (4)失神发作

    ①典型失神发作

    ②不典型失神发作

        (5)肌阵挛发作

        (6)失张力发作

        (7)婴儿痉挛

3.其他分类不明的各种发作

二、鉴别诊断

    本病应与屏气发作、晕厥、癔病性抽搐、低血糖发作等疾病相鉴别。