自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床表现

自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床表现多样，临床上常以黄疸和腹痛起病多见，部分患者可伴有发热、体质量下降或其他IgG4相关性疾病，也有部分患者伴发糖尿病。依据病理学和血清学指标可将AIP分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型AIP又称为淋巴浆细胞增多硬化型胰腺炎，血清中IgG4水平明显升高同时伴有胰腺组织广泛纤维化和大量淋巴浆细胞的浸润，以亚洲发病率较高，多见于中老年男性，临床上以阻塞性黄疸起病多见，Ⅰ型AIP被认为是IgG4相关的自身免疫性疾病胰腺受累的一种表现，所以多伴有IgG4相关胰腺外的组织器官的炎症（硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、间质性肺炎及腹膜后纤维化等）；Ⅱ型AIP又称为特发性导管中心型胰腺炎，常伴有胰管上皮的损伤，组织中缺乏IgG4沉积，血清IgG4含量不高，发病年龄相对年轻，没有明显的性别差异，多以腹痛和急性胰腺炎起病，极少累及胰腺外器官，部分伴有炎症性肠病，溃疡性结肠炎的发病率较Ⅰ型AIP高，类固醇治疗效果好，复发率较Ⅰ型AIP低。