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肌张力障碍,如何选择有效治疗方法?

2020年07月29日 7918人阅读 返回文章列表

肌张力障碍是运动障碍疾病的一种,其典型的临床症状就是活动不协调,手脚动作看起来别扭,特别夸张,不受控制。它不会危及生命,却会影响生活。有的人走路别扭甚至没法走路,影响美观;有的人没法拿笔写字,影响学习和工作;还有的人连平躺着都困难,严重影响生活质量。

肌张力障碍能治愈吗?吃药、打肉毒素能不能治好?

肌张力障碍没有特效药,现在所有的药物都只能暂时改善症状,不能完全治愈。有些患者直接去找神经内科医生开药,但药物往往不太有效,还有些人打肉毒素,虽然也有效,但有以下几个问题:

第一,肌张力障碍分为多种类型,包括局限性的肌张力障碍(即症状主要集中在某一处,比如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等);全身性的肌张力障碍(即全身都有症状,不受意识控制);还有节段性的肌张力障碍(即人体多个相邻的部位出现肌张力障碍,比如头颈部同时发病)。肉毒素只能缓解局部的症状,不能在身体多个位置、甚至全身上下都打遍,所以肉毒素不适合治疗全身性或者节段性的肌张力障碍。

第二,肉毒素并不是对人体各个位置的肌张力障碍都有效,它对痉挛性斜颈(也就是常说的”歪脖子”)效果是最好的,对其他位置的疗效有限甚至没有效果。

第三,肉毒素发挥作用的时间比较短暂,它的疗效通常持续三个月到半年,药效一过,又要打针,反复打针易出现耐药现象。一般来说,病人连续打一两年,肉毒素就没什么效果了。

有的患者吃药、打肉毒素都没什么效果,该怎么办?能不能手术?

很多人以为肌张力障碍只是神经内科的病,怎么还需要做手术呢?要想知道手术为什么能治疗肌张力障碍,先来看看肌张力障碍是怎么发生的?

人的任何一个动作,比如眨眼、甩胳膊、写字等,都是由许多块肌肉共同协调运动来完成的,大脑里有个运动环路来控制这些肌肉运动,如果这个运动环路出现问题,肌肉的运动会有协调障碍,会出现各种别扭的动作,手术就是通过神经调控的方式来修复这个环路,或者防止运动环路错误指挥。

肌张力障碍手术方式有哪些?不同类型、不同严重程度的患者如何选择?

脑部核团毁损术:这是比较传统的一种破坏性手术,对单侧发病或发病范围比较集中的患者治疗效果较好,一旦治好就不需再做其他治疗;但手术的风险较大、安全性较差(判断病人是否手术、切除哪个脑部核团等完全依靠医生的临床经验和技术)。

脑深部电刺激术(脑起搏器)最适合原发性的肌张力障碍患者,特别是全身性的肌张力障碍,效果最好。安装脑起搏器的手术是微创手术,只需要在头部打两个非常小的孔,把刺激电极插到合适的核团处即可。一般需住院1-2周,安装完毕定期去医院复查并调整参数3-5次,确定出最合适的刺激参数。

对于那些节段性的肌张力障碍,比如痉挛性斜颈,俗称“歪脖子”,严重影响病人的感受和外观(如跟别人交流的时候,老歪着脖子容易让别人感到被藐视,从而引起冲突)。对于这样的病人,并不一定要安装脑起搏器,可以选择周围神经离断手术,或者选择性切断肌肉的手术,效果比较好,且费用不高,几乎没什么副作用。术后可能会有一些酸痛、麻木的感觉,或者手臂抬不起来等比较小的副作用,但是半年后这些症状就会慢慢消失。

手术切断一些反馈给运动环路的神经,甚至肌肉本身,就能控制症状,这就是这类手术的原理,主要适合于痉挛性斜颈(特别是朝一侧水平歪头的病人);如果是往下低头或者往上仰头的那种“歪脖子”,效果就比较差,这种比较适合安装脑起搏器。

脑瘫、早产、难产缺氧导致的肌张力障碍有好几种手术方式,比如颈动脉外膜交感神经网剥脱术(CPS)、选择性周围神经或肌肉切断手术、选择性地切断腰部的周围神经,对于缓解肌张力高的情况有所帮助。如果这类病人是全身肌张力高,也可尝试鞘内注射巴氯芬(在腰椎管上打一小孔,注射一定剂量的药物,可以改善全身症状),打药之前可以进行测试,如果测试效果好,就可以埋置一个巴氯芬泵,由计算机精确控制每次的注射剂量,一般来说,这类病人鞘内打药后,效果也比较明显。如果测试时效果不好,可以调整剂量,看是否能起效,如果还是没有效就不需埋置了。

手术前要做哪些检查和评估才能确定能否手术呢?

由于手术对继发性和原发性的肌张力障碍治疗效果有较大差异,因此术前评估最为关键的一步就是判断肌张力障碍属于哪种。

首先,要充分询问病史,了解病人有没有早产、缺氧、脑炎等情况;其次就是做检查,特别是头部的核磁共振,可以判断大脑里有没有明显异常信号或者先天性的发育异常。


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