以多形态皮疹为突出表现的系统性红斑狼疮1例

白雪  赵金霞  刘湘源

北京大学第三医院风湿免疫科    100191

病例摘要: 患者，女性，49岁，主因“反复皮疹、口腔溃疡、脱发20余年，双下肢疼痛10余年”入院，患者20余年前无诱因出现皮疹，为面部碟形充血性暗红色斑丘疹，逐渐累及躯干及四肢，表现为背部大疱样皮疹、肩部以及上肢红斑，伴乏力、脱发、口腔溃疡、光过敏，查抗核抗体（ANA）阳性，诊断为“系统性红斑狼疮”，予激素治疗后症状减轻，后反复停药，病情反复加重。10余年前出现双下肢肌痛，四肢及躯干出现多个花生米大小皮下结节，伴触痛，结节逐渐融合成大块，并出现皮肤疤痕、凹陷及褐色色素沉着，曾予激素、反应停及中药治疗，效果欠佳。4年前出现手麻、胸闷，查ANA1:1000（核仁颗粒型），抗Sm、RNP和SSA抗体阳性，予甲强龙、环磷酰胺和氯喹等治疗，皮疹未完全消退。近半年出现口干和眼干，体重减轻10余斤。查体：颜面部、躯干、四肢散在片状暗红色皮疹，伴瘢痕、结痂、凹陷及褐色色素沉着，前胸部可见盘状红斑，伴全身大小不等皮下结节，质硬，伴触痛，头顶部毛发片状脱落，伴色素脱失。化验：血常规：WBC3.4×109/L，HGB122g/L，PlT 113×109/L，24小时尿蛋白0.742g ，ESR 11mm/hr，RF 118U/ml，IgG 27.3g/L，IgE 938.7U/ml，C3 0.39g/L，ANA 斑点型1：640，抗ds-DNA抗体 1:20。胸片：双肺间质性病变；双下肢血管彩超：右大隐静脉小腿段血栓形成伴钙化。诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，下肢静脉血栓，间质性肺病。入院后予强的松30mg/天，雷公藤20mg，3次/天，羟氯喹0.2/次，两次/天，并予环磷酰胺0.4g/周治疗，皮疹逐渐好转。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

    讨论  系统性红斑狼疮是一种多系统受累的全身性自身免疫病，好发于中青年女性。其诊断主要依靠美国风湿病学会(ACR) 1997年修订的分类标准。本患者有颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、24小时尿蛋白>0.5g、血白细胞减低、抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性、ANA高滴度阳性，故诊断SLE依据充足。SLE可以出现多种皮疹，包括特异性皮疹和非特异性皮疹。特异性皮疹有蝶形红斑、盘状红斑和亚急性特异性皮疹性红斑。非特异性皮疹有大泡性皮损、脂膜炎、血管炎、寻麻疹样皮疹等。国内曾有以盘状红斑、深部红斑及冻疮样皮疹为表现的系统性红斑狼疮零星报道，但此患者同时存在蝶形红斑、盘状红斑、大疱样皮疹、皮肤脂膜炎样皮损及色素脱失等，实属罕见。