外阴恶性淋巴瘤

症状

1、全身症状： 约10%外阴恶性淋巴瘤患者会有发热、盗汗及消瘦等全身症状，随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后，这些表现一般会随着病情的进展而加重，这类患者中会有淋巴细胞减少；

2、局部症状：外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14厘米，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

病因

一般认为与下列因素有关：

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高。

（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。 

（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无HIV病毒感染病史；有无不明原因的发热、盗汗及消瘦、乏力和贫血等全身症状；有无外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块、疼痛、性交困难、皮肤瘙痒、阴道出血、排液。局部有无触痛；局部有无红斑或水肿、破溃、下肢水肿。是否伴有伴发热和体重下降。触诊双侧腹股沟有无淋巴结肿大。

2、实验室检查：实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒、HIV病毒检测（阳性）、CD20（阳性）

3、影像学检查：1）超声： 一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；2）CT： 目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法；3）PET-CT： 除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。

4、适合做活检的患者还应淋巴结或肿块穿刺的病理学检查。

诊断

对于外阴恶性淋巴瘤的诊断，主要通过淋巴结的大小、是否疼痛、活动度、生长速度、是否HIV感染等，进行综合考虑，要注意与淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊，在参考血液检查、化验检查以及B超、CT的检查结果的同时，还需要淋巴结或肿块穿刺的病理学检查才能够确诊。

治疗

1、Ⅰ和Ⅱ期：首选局部放疗；不适合接受放疗的患者，可考虑单药利妥昔单抗治疗。

2、Ⅲ和Ⅳ期：无治疗指征者可选择观察等待，有治疗指征的患者可参考晚期FL的治疗原则，可以参加临床试验、有症状、威胁器官功能、继发血细胞减少、大肿块和病变持续进展。

3、手术治疗仅限于特殊情况。

预后

病期越早，预后越好；在同一类型和病期中，儿童和老年人预后较差。晚期预后不佳。

预防

在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。避免病毒感染、适当体育运动增强机体免疫力。避免容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。早发现、早诊断、早治疗。