心脏淀粉样变系列知识4：心脏外系统受累的临床表现

主要包括以下几个方面：
1.神经系统受累表现
主要表现为多发周围感觉运动神经病变，即双侧对称，首发于下肢，自远端至近端的神经性疼痛和（或）感觉异常，之后出现运动功能受损，肌肉无力和无法行走。
其次为自主神经功能障碍，表现为出汗障碍、便秘与腹泻交替以至营养不良和体重下降、位置变化相关的低血压甚至晕厥、勃起障碍和尿潴留等。
2.关节、韧带及肌腱受累表现
双侧腕管综合征：主要症状为手、腕部感觉异常（麻木）或疼痛（针刺样或烧灼样痛），常见于正中神经分布的拇指、示指（食指）和中指区域，夜间或清晨症状比较明显。
腰椎管狭窄：表现为间歇性跛行、腰痛、放射性疼痛和马尾神经压迫症状等。
3.消化系统
表现为恶心、早饱、腹胀、腹痛、腹泻、便秘等，有时伴肝酶升高。
4.泌尿系统
表现为不同程度蛋白尿或肾功能不全伴外周性水肿。
5.凝血系统
心脏淀粉样变患者常存在凝血因子X缺乏，导致凝血系统功能异常，有出血倾向。眶周紫癜是AL型心脏淀粉样变患者的特异性表现之一。
6.巨舌症
表现为舌体肥大，边缘可见齿痕，是AL型心脏淀粉样变患者的特异性表现之一。