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儿童血友病,预防治疗很重要!

2018年03月29日 9303人阅读 返回文章列表

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。儿童血友病出血严重,致残率高,早期开始进行预防是治疗儿童血友病最有效的方法。


预防治疗是指在患者出血前有规律地替代,保证血浆中凝血因子长期维持在1%以上,从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)<3次的目标,以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。

 
(1)初级预防:婴幼儿在确诊后、第2次关节出血前,且患儿年龄<3岁,无明确证据[查体和(或)影像学检查]证实存在关节病变的情况下,即开始实施预防治疗。 


(2)次级预防:在两次或两次以上关节出血后,体格检查和影像学检查尚未发现关节病变之前,即开始预防治疗。 


(3)三级预防:体格检查和影像学检查证实已有关节病变,才开始预防治疗。
重型患儿、有过关节出血和关节病变的患儿应该根据病情及早开始预防治疗,已尽可能达到AJBR或ABR<3次的目标。

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